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医学检验技师考试辅导精华-什么是巨血小板综合征

什么是巨血小板综合征:

亦称Bernard-Soulier综合征。

系常染色体隐性遗传张博士医考搜集整理。它的基本缺陷是血小板膜GPI b/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏,也可有GPI b/Ⅸ或GPV基因的缺陷。

患者的血小板膜不能结合vWF,使其不能粘附于内皮下组织,并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。

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