妇产主治——男性假两性畸形
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男性假两性畸形
1.发病机制有:①生物合成睾酮的17-羟化酶缺失;②外周组织中5α-还原酶缺乏;③外周组织或靶器官雄激素受体缺少或功能异常。
2.雄激素不敏感综合征为男性假两性畸形中最常见者。此病系X-连锁性遗传,雄激素受体基因定位于X染色体长臂着丝粒与q13之间(Xp11-Xq13区)。
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