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血红蛋白的种类
来源:张博士医考官网 作者:杨兴菊 2016-11-08 19:06:16
北京张博士医考儿科主治医师辅导资料—血红蛋白的种类

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从胚胎到成人血红蛋白的种类也在发生演变。构成血红蛋白的珠蛋白是由两对多肽链组成的,即α多肽链(114个氨基酸组成)及非多肽链(自146个氨基酸组成),分别命名为β、δ、γ及ξ链)。胚胎早期,即胚胎8周内主要合成三种胚胎型血红蛋白旦白,分别为Hb GowerI(ξ2ξ2),HbGower II(α2ξ2)及Hb Portland(ξ2γ2)。至胚胎17周这3种血红蛋白渐渐消失,并为大量胎儿血红蛋白HbF(α2γ2)和2种少量的成人型血红蛋白即HbA(α2β2),HbA2(α2δ2)取代。胎儿6个月时HbF约占90%,HbAHK5-10%,以后HbA合成增加,HbF合成减少。出生时HbF约占70%,HbA约占30%,HbA<1%,生后HbF迅速为HbA代替,1岁时HbF不超过5%.若2岁以后HbF超过2%、HbA2超过6%就有临床意义。了解人类血红蛋白的演变过程,对某些遗传性溶血性贫血的诊断有一定的意义,如β型地中海贫血,HbF升高是诊断的主要依据。

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