北京张博士医考儿科主治医师辅导资料—小儿贫血分类

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由于贫血的病因和发病原理多种多样，因此，迄今尚无一个既能阐明病因与发病原理，又能指导临床的统一分类法。目前一般采用形态分类和病因分类。

1、形态分类这种分类的基础是根据红细胞平均容积（MCV，正常值80～94立方微米），红细胞平均血红蛋白量（MCH，正常值27～32微微克）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC，正常值32～38克／分升红细胞）的测定结果而将贫血分为四类：（1）大细胞性贫血　 MCV>94立方微米，MCH为>32微微克，MCHC正常。属于此类贫血者有营养性巨幼红细胞性贫血。

（2）正细胞性贫血　MCV、MCH和MCHC均正常。此类贫血见于再生障碍性贫血、急性失血后贫血。

（3）单纯小细胞性贫血　 MCV为<80立方微米，MCH小于正常，MCHC正常。慢性感染、慢性肾脏疾病所致的贫血属于此类。

（4）小细胞低色素性贫血　 MCV<80立方微米，MCH为12～20微微克，MCHC<30克／分升。此类贫血见于缺铁性贫血、地中海贫血等。

2、病因分类法这种分类法是根据疾病发生的原因进行分类，故对诊断和治疗都有一定的指导意义。造成贫血的原因是由于红细胞的生成与破坏二者不平衡所致，据此将贫血分为失血性，溶血性和造血不良三类：（1）失血性急性失血　 如创伤大出血，出血性疾病等。

慢性失血 　如溃疡病、钩虫病、肠息肉等。

（2）溶血性红细胞内的异常（内因性）

（1）红细胞膜缺陷 　如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。

（2）红细胞酶缺陷　 如6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等。

（3）血红蛋白合成与结构异常 　如地中海贫血、异常血红蛋白病等。

红细胞外异常（外因性）

（1）免疫因素　 存在有破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血等。

（2）感染因素　 因细菌的溶血素或疟原虫等对红细胞的破坏。

（3）化学物理因素　 如苯、铅、砷、蛇毒、烧伤等可直接破坏红细胞。

（4）其他　　如脾功能亢进。

（5）造血不良A.缺乏造血物质　 缺铁性贫血，营养性巨幼红细胞性贫血。

B.骨髓抑制 　先天性再生低下性贫血、再生障碍性贫血、感染、恶性肿瘤，血液病等。

以上两种分类法各有其优缺点，目前国内外多采用病因分类法。由于形态分类可用于推断病因，对病因诊断起辅助作用。因此，可互相补充。

小儿贫血症状临床表现与其病因，程度轻重、发生急慢和年龄等因素有关。一般而论，急性的贫血如急性失血或溶血，虽贫血程度较轻，亦可引起严重症状甚至休克。而慢性贫血，早期由于机体各器官的代偿功能较好，可无症状或症状较轻，当代偿不全时才逐渐出现症状。

小儿对慢性贫血的耐受性一般较成人为大。个别慢性贫血患儿（如重型β－地中海贫血），在重度贫血时仍可走路上楼。由于红细胞主要功能是携带氧气输送全身，贫血时，血液含氧量减少而呈低血氧症，这就引起组织与器官功能减退而产生各系统症状。主要临床表现可分为三方面；一、 一般表现皮肤、粘膜苍白为突出表现。由于红细胞数及血红蛋白含量减低，使皮肤（面，耳轮、手掌等）、粘膜（睑结膜、口腔粘膜）及甲床呈苍白色。重度贫血时皮肤往往呈蜡黄色，每易误诊为合并轻度黄疸，相反，伴有黄疸，青紫或其他皮肤色素改变时可掩盖贫血的表现。此外，病程较长的还常有易疲倦，毛发干枯，营养低下，体格发育迟缓等症状。

二、 造血器官反应婴儿期由于造血器官的功能尚未稳定，当造血需要增加时，往往骨髓外造血器官和组织呈增生性反应，回复到胎儿时期的造血状态，出现肝脾和淋巴结不同程度增大（再生障碍性贫血骨髓外造血一般不增强），末梢血液中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞。

三、各系统症状（一）循环和呼吸系统 　这两个系统的症状是互相联系的，贫血时，由于组织缺氧，可出现一系列代偿功能改变，如通过心率加快和呼吸加速来达到增加运输氧气的能力（活动后更明显）。体格检查可发现心率加快，脉搏加强，动脉压增高，有时可见毛细血管搏动。到重度贫血代偿功能失调时，出现心脏扩大，心前区收缩期杂音，甚至发生充血性心力衰竭。

（二）消化系统 　胃肠蠕动及消化酶的分泌功能均受到影响，出现食欲减退、恶心、腹胀或便秘等。偶有舌炎，舌乳头萎缩等。

（三）神经系统 　常表现精神不振、注意力不集中，性情易激动等，脑组织严重缺氧可出现昏厥。年长儿可有头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等。

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