起病较急，常见症状是多尿、烦渴、消瘦、软弱和疲乏。多食症状有的不明显，有时遗尿成为婴幼儿的早期症状张博士医考 |搜集整理。约有40%的患儿第一次就诊时表现为酮症酸中毒昏迷。多因急性感染、过食、诊断延误或突然中断胰岛素治疗等诱发。表现为呕吐、腹痛、肝大、严重脱水和酸中毒致休克、昏迷甚至死亡。

少数患儿起病缓慢，以精神呆滞、软弱、体重下降等为主，病程久而治疗不当者可影响生长发育。

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