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小儿肌阵挛性癫痫病征的治疗非常困难，很少完全控制发作达6 个月以上。

部分性控制发作，减少发作的50% 可能是理想的治疗结果。由于频繁癫痫发
作，往往对抗癫痫药物产生耐药，常由于倾向采用多种药物治疗，容易产生药物
的毒性作用，且多种药物产生的镇静作用实际上增加了癫痫的发作频率，故最理
想的是选用单一的抗癫痫药物治疗。抗癫痫药物主要是根据试图控制那些主要的、
最严重的发作类型而选用的。常用者有硝西泮（硝基安定）、氯硝西泮（氯硝基
安定）及其他口服的苯甲二氮。

类衍生物能有效地减少肌阵挛发作的频率，乙琥胺和乙酰唑胺（醋唑磺胺）

有时是有效的，对无动性或强直性发作的病人，丙戊酸钠比别的抗癫痫药效
更好。

对肌阵挛性发作氯硝基安定更有效。丙戊酸钠可与氯硝西泮（氯硝基安定）

联合治疗同时患有无动性和肌阵挛两种发作的病人。ACTH只能暂时减少发作

新近报道，每天肌注ACTH能使90% 的病人得到改善，在治疗开始2 周内约70%
的病人完全停止发作，经1 ～14年追踪，其中仍有21% 不发病，43% 于6 个月内
复发，34% 在以后仍有复发。ACTH用量婴儿10μg （0.25mg），年长儿为30μg
（0.75mg），连用10～57天不等。采用较大初始剂量经过几个月甚至1 年的时间
渐减量可预防复发。丙戊酸钠是一种广谱的抗癫痫药物，有效地用于治疗强直发
作、非典型失神、肌阵挛和强直- 阵挛发作。其他药物也可有效地治疗本病征，
包括：卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、乙酰唑胺和氯硝西泮（氯硝基安定）。

某些儿童对胼胝体切除有效。近日尚有报道可以试用人血丙种球蛋白疗法，
从小剂量100mg/kg开始，无效时再增加到200mg/kg为宜。免疫球蛋白的半衰期约
为21天，可每隔3 周给药1 次，但首次与第2 次最好间隔1 ～2 周。对药物治疗
无效者可采用生酮饮食疗法，即限制蛋白质及糖类食物的摄入，每天所需热卡80%
以上由脂肪供给。

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