风湿性疾病

　　一、A1

　　1、川崎病发病早期10天以内宜给予何种药物来迅速退热和预防冠状动脉病变的发生

　　A、阿司匹林

　　B、糖皮质激素

　　C、抗生素

　　D、注射丙种球蛋白

　　E、肝素

　　2、多发性大动脉炎的病变最主要侵犯

　　A、主动脉弓

　　B、股动脉

　　C、肺动脉

　　D、肾动脉

　　E、腹主动脉 3、多发性大动脉炎的典型临床表现为

　　A、上下肢收缩压差>50mmHg

　　B、皮肤结节

　　C、高血压

　　D、心脏杂音

　　E、下肢水肿

　　4、确定多发性大动脉炎的病变部位应选择

　　A、血管活检

　　B、免疫学检查

　　C、血管彩超

　　D、血管X线检查

　　E、选择性动脉造影

　　5、在多发性大动脉炎的急性期，首选

　　A、抗生素

　　B、激素

　　C、抗血小板药物

　　D、扩血管药物

　　E、介入治疗

　　6、儿童系统性红斑狼疮的远期预后主要取决于

　　A、发热时间长短

　　B、皮疹时间长短

　　C、肺部损害程度

　　D、肾脏受损程度

　　E、贫血程度

　　7、对儿童系统性红斑狼疮诊断价值最大的是

　　A、均质型ANA

　　B、周边型ANA

　　C、斑点型ANA

　　D、核仁型ANA

　　E、抗RNP抗体

　　8、系统性红斑狼疮的诊断依据不包括

　　A、蛋白尿

　　B、口腔溃疡

　　C、面部蝶形红斑

　　D、关节炎

　　E、发热

　　9、系统性红斑狼疮的特异性表现为

　　A、第一趾较剧烈疼痛

　　B、大量龋齿提示

　　C、颊部蝶形皮疹及蛋白尿

　　D、腕、掌指、近指关节受累

　　E、膝关节受累

　　10、SLE患者最典型的面部表现是

　　A、色素沉着

　　B、紫癜

　　C、痤疮

　　D、湿疹

　　E、蝶形红斑

　　11、下列哪项不符合SLE的血液系统改变

　　A、正色素细胞性贫血

　　B、类白血病样改变

　　C、白细胞减少

　　D、血小板减少

　　E、自身免疫性溶血性贫血

　　12、关于风湿热实验室检查结果的判定，下列哪项是错误的

　　A、抗链“O”增高，只能说明近期有过链球菌感染

　　B、20%病人抗链“O”不增高

　　C、舞蹈病患儿抗链“O”一定增高

　　D、血沉增快是风湿活动的重要标志

　　E、C反应蛋白可提示风湿活动

　　13、风湿热最常见的皮肤损害是

　　A、环形红斑

　　B、结节性红斑

　　C、多形红斑

　　D、蝶状红斑

　　E、圆形红斑

　　14、急性风湿热不伴有心脏炎的患儿，阿司匹林治疗的总疗程约为

　　A、1～3周

　　B、4～8周

　　C、6～12 周

　　D、半年

　　E、1年

　　15、确诊风湿热的主要表现哪项是错误的

　　A、心脏炎

　　B、游走性多发性关节炎

　　C、舞蹈病

　　D、发热

　　E、环形红斑

　　16、急性风湿热最具特征的表现是

　　A、风湿性关节炎

　　B、风湿性心肌炎

　　C、舞蹈病

　　D、环形红斑

　　E、皮下小结

　　17、在风湿性疾病中，下列哪一种肾脏受累较少见

　　A、SLE

　　B、皮肌炎

　　C、干燥综合征

　　D、结节性多动脉炎

　　E、血管炎

　　18、儿童风湿热最常见的病原菌是

　　A、肺炎链球菌

　　B、流感嗜血杆菌

　　C、草绿色链球菌

　　D、金黄色葡萄球菌

　　E、A组乙型溶血性链球菌

　　19、急性风湿热的远期预后取决于

　　A、发热时间

　　B、环形红斑

　　C、心脏炎

　　D、关节炎

　　E、舞蹈病

　　20、以下哪个器官在急性风湿热时一般不受累

　　A、皮肤

　　B、神经系统

　　C、关节

　　D、心脏

　　E、肾脏

　　二、A2

　　1、男孩，11个月，确诊为川崎病，病情好转后出院，2个月后猝死于家中。死前无明显诱因，其死因可能是

　　A、脑出血

　　B、心包炎

　　C、心肌炎

　　D、冠状动脉瘤破裂

　　E、脑栓塞

　　2、16个月男孩，发热、皮疹8天，眼结膜充血，口唇红、干裂，草莓舌，颈淋巴结小核桃大1粒，指(趾)末端硬肿。血白细胞18×109/L。N71%，CRP102mg/L。最可能的诊断是

　　A、川崎病

　　B、EB病毒感染

　　C、猩红热

　　D、幼年类风湿关节炎

　　E、败血症

　　3、女患，15岁。近二年来自觉左上肢和双下肢乏力、发凉伴麻木感。查体：右上肢血压明显高，其他肢体血压，听诊上腹偏左可闻及血管音。查体：发热，关节痛，血沉加快，该患儿最可能的诊断是

　　A、多发性大动脉炎

　　B、肾动脉狭窄

　　C、马凡氏综合征

　　D、嗜铬细胞瘤

　　E、主动脉夹层动脉瘤

　　4、患儿女，13岁。患SLE2年，出现尿蛋白1年，长期用激素和CTX治疗，尿蛋白波动于1～2g。近1个月血Cr330μmol/L，并感觉恶心、呕吐，应采取下列何种措施

　　A、中药治疗

　　B、血透

　　C、肾脏穿刺以明确病理类型，再拟方案

　　D、ANA+ENA检查

　　E、抗DsDNA检查

　　5、患儿4岁，半月前确诊为风湿热，心脏炎表现明显，并出现心功不全表现，经治疗，心功能刚刚恢复，该患儿应卧床休息多长时间

　　A、心功能恢复再卧床2周

　　B、心功能恢复再卧床4周

　　C、心功能恢复再卧床6周

　　D、心功能恢复再卧床8周

　　E、心功能恢复再卧床10周

　　6、患儿女，5岁。因发热10天不退，皮肤出现环形红斑，并伴有肘膝关节游走性疼痛而入院，查抗“O”>500U，考虑为风湿热，治疗中给予青霉素静点，目的是

　　A、防止心肌病变

　　B、控制皮肤和关节症状

　　C、制止风湿的活动

　　D、清除链球菌感染病灶

　　E、防止感染加重

　　7、患儿有发热、关节肿痛，心脏炎伴心力衰竭，被诊断为风湿热，口服泼尼松治疗12周，停药后1～2天出现低热、关节痛，查ESR45mm/h，应首先考虑

　　A、泼尼松的副作用

　　B、药物的反跳现象

　　C、泼尼松疗程不足

　　D、疾病复发

　　E、原诊断错误

　　8、患儿，8岁。因发热，关节肿痛而入院，经检查确定为风湿性关节炎，查体时未发现心脏异常，医生嘱其服用阿司匹林。其总疗程一般为

　　A、2～4周

　　B、3～6周

　　C、4～8周

　　D、8～12周

　　E、10～12周

　　9、患儿4岁，近1个月来发热，面色渐苍白，多汗，易疲倦，近几日四肢大关节游走性疼痛，为确定是否为风湿性关节炎，医生做了一些检查，下列哪一项对风湿性的可能有提示作用

　　A、C反应蛋白

　　B、抗“O”

　　C、血沉

　　D、心电图

　　E、血常规

　　10、14岁男孩，饭后突发腹痛来院就诊。一周前有上呼吸道感染史，查：双下肢见对称性成片状小出血点，尿常规发现血尿(++)，该患者首先考虑的诊断是

　　A、肾下垂

　　B、肾血管畸形

　　C、急性肾盂肾炎

　　D、肾绞痛

　　E、过敏性紫癜肾炎

一、A1

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 静注丙种球蛋白(IVIG)2g/kg，8～12h内静脉滴入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 病变主要侵犯主动脉弓及其分支，其次是降主动脉、腹主动脉和肾动脉，肺动脉、冠状动脉也可受累。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 动脉造影和MRI可清楚显示狭窄或扩张的部位、程度及血流情况。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 糖皮质激素及免疫抑制剂糖皮质激素有抑制全身症状、缓解病情、减慢疾病进展的作用，如已出现纤维化和栓塞则疗效较差。急性期口服泼尼松0.5～1mg/(kg·d)，分3次，3～4周后渐减量，至5～10mg/d时维持。疗程较长，小剂量可以维持数年。如果病情严重、泼尼松效果不佳者，可加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤等(用法参照其他类型血管炎)。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 儿童SLE的预后与疾病的活动程度、肾脏损害的类型和进展情况、临床血管炎的表现及多系统受累情况有关。弥漫增殖性狼疮肾炎(IV型)和持续中枢神经系统病变预后最差。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 免疫学异常中抗核抗体阳性对于SLE有重要诊断意义，其中周边型抗核抗体对SLE诊断价值最大。抗双链DNA(dsDNA)抗体，对本病有高度特异性，并与疾病活动性密切相关。抗SmDNA抗体是SLE的标志性抗体，特异性高，敏感性差，一旦出现有诊断价值。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 系统性红斑狼疮诊断标准儿童SLE的诊断标准与成人相同，须符合美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准11项中的4项才能作出诊断。

　　1.面部蝶形红斑。

　　2.盘状狼疮。

　　3.日光过敏。

　　4.口腔溃疡。

　　5.关节炎非侵蚀性关节炎，2个或2个以上周围关节肿痛或渗出。

　　6.浆膜炎①胸膜炎;②心包炎。

　　7.肾脏病变①持续性蛋白尿，每天超过0.5g或尿蛋白+++以上;②细胞管型，红细胞、颗粒或混合性管型。

　　8.神经系统异常①抽搐;②精神症状(除外药物或其他原因)。

　　9.血液系统异常①溶血性贫血:网织红细胞增高;②白细胞减少，至少2次<4.0×109/L;③淋巴细胞减少，至少2次<1.5×109/L;④血小板减少(<100×109/L，除外药物影响)。

　　10.免疫学异常①抗dsDNA抗体阳性;②抗Sm抗体阳性;③抗磷脂抗体阳性(抗心脂抗体水平异常或狼疮抗凝集物阳性或梅毒血清试验假阳性)。

　　11.抗核抗体阳性。

　　9、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 系统性红斑狼疮的特异性表现为颊部蝶形皮疹及蛋白尿。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 SLE患者最典型的面部表现是蝶形红斑。

　　11、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 多数患儿在病程中出现血细胞异常。主要表现为不同程度的贫血，可以是慢性疾病引起的缺铁性贫血和肾功能不全或出血引起的贫血。也可是自身免疫性溶血。部分患儿白细胞减少、血小板减少。有些病例以血小板减少起病，常误诊为血小板减少性紫癜。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 此选项说的太绝对，多伴有风湿病的其他表现，如血沉快、抗链“O”增高，但不是所有患者都增高

　　13、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 环形红斑是风湿热皮肤症状一种表现

　　结节性红斑是一种真皮脉管和脂膜炎症所引起的急性炎症性疾病，多见于中青年女性。一般认为该病与链球菌感染和药物反应有关。

　　多形红斑是一种急性自限性炎症性皮肤病，常伴发黏膜损害，皮疹呈多形性，典型损害为靶形或虹膜状损害。可由多种原因所致，可与感染细菌、病毒(特别是单纯疱疹病毒)、酶菌、原虫有关，也可由某些药物，如磺胺类、巴妥类、水杨酸盐类及生物制品致病，还有人与寒冷有关。

　　蝶形红斑是见于系统性红斑狼疮患者两侧面颊对称性的面部红斑，通过鼻梁相连，颜色可以是淡红色也可以是鲜红色，如一只蝴蝶覆之，故称为蝶形红斑，是系统性红斑狼疮中特异性较高的一种皮损。

　　圆形红斑则多见于药疹

　　14、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 无心脏炎的患儿可用阿司匹林，每日80-100mg/kg，最大量≤3g/d，分次服用，2周后逐渐减量，疗程4～8周。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 1992年修改的Jones诊断标准包括3个部分，在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断。其中主要表现包括心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下小结。

　　ABCE都是正确的，只有D发热不是主要表现的内容。

　　16、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 心脏炎是急性风湿热最具特征的表现，是唯一的持续性器官损害。心肌和心内膜最易受损，亦可发生全心炎。几乎所有风湿性心脏炎患儿均有心肌受累，轻者可无症状，重者可出现典型心肌炎表现如心率加快、心音减弱、心律失常和心力衰竭。

　　17、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 肾脏受累不仅是小儿SLE最常见和最严重的危及生命的主要原因之一，也是影响远期预后的关键。50%～80%的患者存在肾受累，亦可作为SLE的首发症状。肾脏受累是结节性多动脉炎最常见的表现。部分干燥综合征和血管炎患者可出现肾脏损害。皮肌炎一般不会出现肾脏损害。

　　18、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病，病变累及全身结缔组织，心脏损害尤为严重，是儿童和青少年后天性心脏病中最常见的病因之一。

　　19、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 风湿热复发有模拟首次发作的特点，风湿热预后取决于首次发作是否存在心脏炎、严重程度、治疗是否正确、是否进行正规的抗链球菌预防。

　　20、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 风湿热临床表现

　　发生于链球菌咽峡炎后1～3周;风湿性关节炎多呈急性起病，风湿性心脏炎可呈隐匿进程。发作活动期一般不超过6个月，但再次患A组链球菌咽峡炎后可反复发作。一般表现发热、疲惫、食欲不佳、面色苍白、多汗、鼻出血和腹痛，个别还有胸膜炎和肺炎。特异性表现，心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮肤症状。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 川崎病为自限性疾病，多数预后良好，未经治疗的患儿，并发冠状动脉瘤者可达20%～25%;自大剂量IVIG应用于本病后，冠状动脉病变发生率已大幅度下降至2%～8%。巨型冠状动脉瘤预后不良，常因冠脉狭窄、血栓形成并发心肌梗死或冠状动脉瘤发生破裂导致猝死，病死率约0.5%。在1～2年内应定期复查心电图和超声心动图。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患儿发热超过5天，结膜充血，口唇干裂，硬肿，血沉加快，这是川崎病的表现。

　　川崎病的诊断

　　3、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。当原因不明的高血压患儿出现发热、关节痛及血沉加快时应考虑大动脉炎，检查各部位大动脉搏动、测四肢血压及听血管杂音对诊断颇有帮助。选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 因患儿治疗效果不明显，近期病情加重，所以需要肾脏穿刺以明确病理类型，以便制定下一步治疗方案

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 ①急性期应卧床休息2周，若无心脏受累，可逐渐恢复活动，2周后达正常活动水平;②心脏炎无心力衰竭患儿，应绝对卧床休息4周后，逐渐于4周内恢复正常活动;③心脏炎伴心力衰竭患儿，应卧床休息8周，再经6周恢复至正常活动水平;④心脏炎伴严重心力衰竭患儿则应绝对卧床休息8～12周，然后在3个月内逐渐增加活动量

　　卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态，急性期无心脏炎患儿卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达到正常活动水平，心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动,此题目中提到心功能已经恢复，所以选C

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 风湿热一旦确诊，即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗，以清除溶血性链球菌，溶血性链球菌感染持续存在或再感染，均可使风湿热进行性恶化，因此根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 指长时间使用某种药物治疗疾病，突然停药后，原来症状复发并加剧的现象，多与停药过快有关。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 无心脏炎患儿可用阿司匹林，每天100mg/kg，每天最大量在≤3g，分次服用，2周后逐渐减量，疗程4～8周。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 抗O只是提示链球菌感染，不能说明活动，而风湿病主要发病原因就是链球菌感染，故对风湿性的可能有提示作用

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 过敏性紫癜肾炎临床表现：

　　1.皮疹：特征是出血性和对称分布;

　　2.关节症状：半数有游走性多发性关节痛;

　　3.胃肠症状：脐周和下腹阵发性绞痛;

　　4.肾脏损害表现：血尿、蛋白尿、高血压、水肿或肾功能损害。

　　5.其他：如肝脾、淋巴结肿大等。