本病为先天性疾病，生长缓慢. .正常胚胎发育时，Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管，此管随胚胎发育而逐渐消失 Rathke囊前壁 的残余部分，前叶结节部，退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞都可能成为发生颅咽管瘤的起源张博士|医考整理。 .因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可 侵入颅后窝

大多数颅咽管瘤起源于颅颊管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，故肿瘤位于鞍上，形成所谓“鞍上型”颅咽管瘤；少数肿瘤起源于中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成所谓“鞍内型”颅咽管瘤张|博士医考整理。 .部分颅咽管瘤在鞍上和鞍内都有，则肿瘤呈哑铃形

小儿颅咽管瘤发病机制

发病机制有关颅咽管瘤的组织发生，目前有两种学说比较普遍被人们接受张博|士医考整理。 张|博士医考搜集整理。

（1）先天性剩余学说：这是被人们比较广泛接受的组织发生学说 Erdheim最早观察到正常垂体的结节部有残存的鳞状上皮细胞，认为颅咽管瘤起源 于这些残余的上皮细胞. 张博士医考整 理。在胚胎时期的第2周北京张博士医考搜集整理，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为Rathke袋，随着进一步发 育，Rathke袋的下方变窄而呈细管状，即称之为颅咽管或垂体管 在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即 成为颅咽管瘤的组织来源张博士医考|整理。 .

（2）鳞状上皮化生学说：1955年Luse和Kernohan观察了1364例尸检的垂体腺，结果发现仅24%有鳞状上皮细胞巢，其出现率随年龄 的增长而增高，20岁以下者鳞状上皮细胞巢出现率很低，因此，他们认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留 另外，还有人观察到垂体腺细 胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说. 张博士医考|整理。

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