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系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性结缔组织病，由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现多个系统和脏器损害的症状，以青年女性多见。

SLE的病理表现为炎症及炎症后病变，以血管炎和血管病变为突出，结缔组织有较广泛的纤维蛋白样变性及淋巴细胞、浆细胞浸润；坏死性血管炎。特征性病变为：

1．苏木紫小体（狼疮小体） 是抗核抗体作用于细胞和形成的蓝染的圆形或椭圆形物质，为诊断SLE的特征性依据。

2．“洋葱皮样”病变 是指脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生。

3．疣状心内膜炎 是在心瓣膜腱索上形成的赘生物。张博士医考网http://www.guojiayikao.com

4．狼疮性肾炎 几乎所有SLE患者均有肾损伤，称为狼疮性肾炎。其病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管。

临床表现

SLE临床表现为病程迁延，反复发作。起病可为暴发性、急性或隐匿性，开始可为单一器官受累，也可多个系统同时受累，除关节痛、皮疹及脏器受累的相应症状外，常伴有发热、乏力、体重下降等全身症状，几乎所有患者均有不同程度的肾脏损害，肾衰竭和感染是SLE的主要致死原因。

发热：无一定热型，初期仅有低热，急性活动期可有高热

皮肤黏膜损害：80%的患者有皮肤黏膜损害，常见于暴露部位出现对称的皮疹，典型者在双面颊和鼻梁部有深红色或紫红色蝶形红斑，表面光滑，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑可消退，留有棕黑色色素沉着。在手掌的大小鱼际、指端及指（趾）甲周围也可出现红斑，这些都是血管炎的表现。活动期患者有脱发、口腔溃疡

关节与肌肉疼痛：90%以上的患者有关节受累，大多数关节肿痛是首发症状，受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。呈对称分布，较少引起畸形。肌痛见于50%的患者，有时出现肌炎，但很少引起肌肉萎缩

脏器损害：几乎所有SLE患者均有肾脏损害，肾衰竭和感染是SLE的主要致死原因。约半数患者有狼疮性肾炎。表现为肾小球肾炎或肾病综合征，可见不同程度的水肿、血尿、蛋白尿、管型尿、高血压及肾功能损害，一旦发展为尿毒症，则成为患者死亡的常见原因。部分患者有肺部感染，体温升高，听诊有湿性啰音。少数可发生各种急腹症，消化系统表现有腹泻、消化道出血、急性腹膜炎、肝脏肿大、黄疸等。20%的患者有神经系统损伤，表现为抽搐、偏瘫、昏迷等。出现中枢神经损害常预示病变活动、病情危重、预后不良。血液系统最常见的是正色素细胞性贫血

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