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扩张型心肌病

扩张型心肌病是一类常见的心肌病，其主要特征是单侧或双侧心腔扩大，以左室扩大为著，心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。

（一）病因

扩张型心肌病的发病与持续病毒感染和自身免疫反应有关，尤其以柯萨奇病毒B感染最为密切。

（二）临床表现

1．症状

部分病毒性心肌炎发展到扩张型心肌病，早期可无充血性心力衰竭表现而仅有左室增大表现。

2．体征

心脏扩大为主要体征。常合并各种类型的心律失常。

（三）治疗原则

治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常，预防栓塞和猝死，提高生活质张博士医考网http://www.guojiayikao.com量和生存率。禁用洋地黄类药物。

肥厚型心肌病

青年发病率高，本病主要死亡原因是心源性猝死，亦为青年猝死的常见原因。

肥厚型心肌病的主要病理改变是心肌显著肥厚、心腔缩小，以左心室（尤其是室间隔肥厚）为多见，常伴有二尖瓣瓣叶增厚。

（一）病因

本病常有明显家族史。本病是常染色体显性遗传疾病。

（二）临床表现

1．症状绝大多数患者可有劳力性呼吸困难；部分患者可有胸痛、心悸、多种形态的心律失常；伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低，可出现黑矇，在起立或运动时可出现眩晕，甚至神志丧失等。晕厥常是患者猝死的先兆。

2．体征可有心脏轻度增大，能听到第四心音，流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音。

（三）辅助检查

超声心动图是主要诊断手段，无论对梗阻性与非梗阻性的诊断都有帮助。

（四）治疗原则

本病的治疗原则是弛缓肥厚的心肌，防止心动过速，维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄，抗室性心律失常。

1．避免诱因要求患者在日常生活中，避免激烈运动、持重、情绪激动、突然起立或屏气等诱因，减少猝死的发生。

2．药物治疗建议应用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂治疗。禁用洋地黄、硝酸酯类药物，避免加重左室流出道梗阻。

3．介入治疗重症梗阻性患者可作介入治疗，但不作为首选治疗方法，必要时可置入双腔起搏器或置入心脏电复律除颤器。乙醇消融也可缓解临床症状。

4．手术治疗切除最肥厚的部分心肌，缓解机械性梗阻。在任何治疗无效情况下，可考虑心脏移植。

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