该内容是考试会涉及到的知识点，北京张博士医考中心搜集整理，请参考。

　　多发性大动脉炎---病因、病理和临床表现

　　多发性大动脉炎，又称 Takayasu 病、无脉症，是指主动脉及其分支的慢性、多 发性、非特异性炎症造成的受累动脉狭窄或闭塞。本病好发于青年，尤以女性多见。

　　【病因和病理】

确切病因尚未明确，可能与下列因素有关：①自身免疫反应：多数学者认为本病 是一种自身免疫性疾病，可能是由于感染（如链球菌、结核分枝杆菌、立克次体等感染）激发了大动 脉壁内的抗原，产生抗大动脉的自身抗体，形成免疫复合物沉积于大动脉壁，并发生非特异性炎症 反应。②雌激素的水平过高：本病多见于青年女性，长期应用雌激素的病人，其动脉壁的损害与大 动脉炎相似。③遗传因素：有研究发现，近亲（母女、姐妹）先后发病，提示本病与某些显性遗传因子 相关。

主要的病理改变为动脉壁全层炎症反应，呈节段性分布。早期的病理改变为动脉外膜和动脉周 围炎；浆细胞及淋巴细胞浸润，肌层及弹性纤维破坏，伴有纤维组织增生，内膜水肿、增生、肉芽肿形 成。最后导致动脉壁纤维化，管腔不规则狭窄及继发血栓形成，甚至完全闭塞。

　　【临床表现】

疾病的早期或活动期，常有低热、乏力、肌肉或关节疼痛、病变血管疼痛以及结节红 斑等症状，伴有免疫检测指标异常。当病程进入稳定期，病变动脉形成狭窄或阻塞时，即出现特殊的 临床表现。根据动脉病变的部位不同，可分为下列 4 种类型。

　　1. 头臂型 病变在主动脉弓，可累及一支或几支主动脉弓分支，主要临床表现为：①脑部缺血： 一过性黑矇、头晕，严重时可出现失语、抽搐，甚至偏瘫；②眼部缺血：视物模糊、偏盲；③基底动脉缺 血：眩晕、耳鸣、吞咽困难、共济失调，或意识障碍等；④上肢缺血：病肢无力、麻木，肱动脉和桡动脉搏 动微弱或不能扪及，病侧上肢血压下降以至不能测出，故有“无脉症”之称。

　　2. 胸腹主动脉型 病变在左锁骨下动脉远端的降主动脉及腹主动脉，呈长段或局限性狭窄或闭 塞，以躯干上半身和下半身动脉血压分离为主要特点。在上半身出现高血压，因而有头晕、头胀、头痛 和心悸等症状；下半身则因缺血而呈低血压，下肢发凉、无力、间歇性跛行。累及内脏动脉时，出现相 应脏器的缺血症状。当肾动脉受累时，以持续性高血压为主要临床症状。

　　3. 混合型 兼有头臂型与胸腹主动脉型的动脉病变，并出现相应的临床症状。

　　4. 肺动脉型 部分病人，可累及单侧或双侧肺动脉。一般仅在体检时发现肺动脉区收缩期杂 音，重者可有活动后气急、阵发性干咳及咯血。

　　「张博士医考www.guojiayikao.com整理，如有转载，请注明出处」