该内容是考试会涉及到的知识点，北京张博士医考中心搜集整理，请参考。

　　主动脉夹层--病因、病理生理

　　主动脉夹层是指动脉血流将主动脉内膜撕裂，并进入动脉壁中层，进一步 撕裂动脉壁向远端延伸，从而造成主动脉真、假两腔分离的病理改变。其起病急，病情严重，死亡 率高。

　　【病因和病理生理】 主动脉夹层的确切病因尚不明确，常与以下情况有关：高血压、遗传性结 缔组织病（如马方综合征、Turner 综合征、Ehlers-Danlos 综合征）、主动脉炎性疾病、动脉粥样硬化 及其溃疡、动脉瘤、主动脉缩窄、先天性主动脉瓣膜病、多囊肾、高龄、妊娠、严重外伤或医源性创 伤等。

　　发病机制：各种病因引起含有弹性纤维的主动脉中层破坏或坏死，由血压波动引起血管壁横向 切应力（剪切力）的增大导致内膜撕裂，血流逆行或顺行冲击导致壁间血肿蔓延，形成动脉壁间假腔， 并通过一个或数个破口与主动脉真腔（原有的主动脉腔）相交通，形成“夹层”。主动脉中层的结构 异常为发病基础，内膜撕裂形成“内膜片”，代表真腔与假腔间内、中层隔膜，是急性主动脉夹层最典 型的病理特点。内膜撕裂口起于升主动脉（承受应力最大处）者占 65%，起于降主动脉者占 25%，起于 主动脉弓和腹主动脉者占 10%，其中降主动脉的内膜撕裂口典型者起源于距离左锁骨下动脉开口处数 厘米内，因为这一段的主动脉承受着最大的压力波动。随之是血流顺行（典型者）或逆行冲击以及主动脉壁内层和中层间沿长轴不同程度裂开，血液进入形成假腔，假腔顺行或逆行蔓延可累及升弓部、主动 脉全段，引起主动脉破裂、重要脏器供血障碍，夹层累及主动脉瓣结构与冠状动脉开口可致主动脉瓣脱 垂、关闭不全和缺血性心肌损伤。临床研究发现，急性主动脉夹层伴有血白细胞增多、血沉加快、C 反 应蛋白升高等全身炎症反应表现。主动脉夹层破裂可造成急性心脏压塞、胸腹腔积血、纵隔和腹膜后 血肿。

　　主动脉夹层发生缺血并发症有三种机制：一是假腔压迫真腔造成分支动脉开口狭窄；二是夹层延 伸进入分支动脉壁造成分支动脉管腔狭窄；三是夹层撕裂口撕裂的内膜活瓣封闭了分支动脉开口。 缺血并发症的严重程度取决于分支动脉阻塞的程度、缺血的时间、侧支循环的功能和器官或肢体对缺 血的耐受程度。

　　按照时间分类，从出现症状到诊断在 2 周以内的夹层称为急性夹层，2 周至 2 个月的为亚急性期 夹层，超过 2 个月的为慢性期夹层。慢性主动脉夹层纤维增生，外膜增厚粘连，腔内多有附壁血栓和 血栓机化，往往形成夹层动脉瘤。

　　主动脉夹层的解剖分类是依据内膜撕裂口的位置和夹层沿主动脉延展的范围。最初由 DeBakey 等提出的分类如下。Ⅰ型：夹层起于升主动脉，并累及主动脉弓，延伸至胸降主动脉或腹 主动脉（或二者均被累及）；Ⅱ型：夹层起于并局限于升主动脉；Ⅲa 型：夹层起于并局限于胸降主 动脉；Ⅲb 型：夹层累及胸降主动脉并不同程度地累及腹主动脉。Stanford 分型简化了解剖分类标 准，只依据第一破口的起始部位来分类：Stanford A 型夹层起于升主动脉，因此包括 DeBakey Ⅰ型 和Ⅱ型夹层；Stanford B 型夹层起于左锁骨下动脉以远的降主动脉，包括 DeBakey Ⅲa 型和Ⅲb 型

　　「张博士医考www.guojiayikao.com整理，如有转载，请注明出处」