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　　主动脉瘤

　　主动脉瘤是指由各种原因造成主动脉壁正常结构的损害，在血流压力的作用下，主动脉局部或 弥漫性扩张或膨出，达到正常主动脉直径的 1.5 倍以上，称为主动脉瘤。主动脉 壁的中层由 45～55 层弹性膜构成，维持主动脉的正常弹力与张力。左心室收缩期产生的部分动能 转化为主动脉壁势能，舒张期又将势能转变为前向血流的动能，以有效维持左心室与主动脉的联 动。主动脉内血压及血流剪切力极高，成瘤以后若出现破裂，则出血速度和出血量非常大，死亡率 极高。

　　【分类】 主动脉瘤按发生部位不同，可分为胸主动脉瘤、腹主动脉瘤和胸腹主动脉瘤。其中，胸 主动脉瘤分为主动脉根部和升主动脉瘤，主动脉弓部动脉瘤及降主动脉瘤。按瘤体形态不同，可分为 囊性、梭形、混合性和夹层动脉瘤。按病理形态学，可分为真性和假性动脉瘤，前者的瘤壁具备全层动 脉结构，后者的瘤壁仅由动脉外膜、周围粘连组织和附壁血栓构成。

　　【病因】 主动脉瘤的病因包括遗传性因素、先天性因素、老年退行性因素、炎症性疾病、自身免疫 性疾病、血流动力学因素、感染和外伤等。主动脉根部与升主动脉的动脉瘤往往受到遗传性因素影 响，并在年轻时出现，常合并主动脉瓣二瓣畸形；当然，也有一部分的散发性和特发性的升主动脉瘤。 而降主动脉和腹主动脉的主动脉瘤往往是退行性的，与动脉硬化密切相关，常在老年时出现。病因为 马方综合征和白塞综合征等遗传性疾病和自身免疫性疾病者预后不佳，往往在治疗后反复发生动脉 瘤或假性动脉瘤。创伤性主动脉瘤多为假性动脉瘤或夹层动脉瘤，与高速冲撞、胸部挤压伤等密切相 关，易短时间内破裂大量失血而致死。致病微生物感染（如梅毒）也可导致主动脉壁炎性损害而形成 动脉瘤。

　　【病理生理】 血管壁中层弹性纤维和胶原的断裂与降解是主动脉瘤形成过程中伴随的病 理变化。氧化应激、平滑肌细胞凋亡、细胞外基质的蛋白水解和外膜炎症等因素在其中起重要 作用。

　　根据 Laplace 定律，T=P×r（ T，张力；P，压力；r，半径），主动脉瘤壁承受的张力与动脉血压和瘤体 半径成正比。动脉瘤形成后不可逆转地持续增大，当张力超过管壁弹性极限时，血管破裂而发生大 出血。

　　【临床表现】 由瘤体压迫、牵拉、侵蚀周围组织所引起，视动脉瘤的大小和部位而定。

　　1. 病程早期 多无症状、体征，常在影像学检查时偶尔发现。

　　2. 压迫与搏动性肿块 升主动脉瘤可侵蚀胸骨及肋软骨而凸出于前胸，呈搏动性肿块；可能使 主动脉瓣环变形，瓣叶分离而致主动脉瓣关闭不全，出现相应的杂音和症状；压迫上腔静脉时导致 上腔静脉阻塞综合征，出现面部、颈部和肩部静脉怒张；压迫气管和支气管时引起咳嗽和气急。主 动脉弓部动脉瘤压迫气管、支气管，出现咳嗽、呼吸困难、肺不张；压迫交感神经出现 Horner 综合 征。而降主动脉瘤压迫食管可引起吞咽困难，压迫喉返神经出现声音嘶哑（部分病人可以此为首 发症状就医）。腹主动脉瘤压迫胃肠道，表现为上腹胀满不适，食量下降；压迫肾盂、输尿管，可出现 泌尿系统梗阻相关的症状；下腔静脉受压，可引起双下肢深静脉血栓形成；压迫胆管，可导致梗阻性 黄疸。

　　3. 栓塞 瘤腔贴壁血流缓慢与涡流可引起瘤腔内血栓形成，附壁血栓脱落会导致脑、内脏、四肢 动脉栓塞。

　　4. 疼痛与破裂 瘤体扩大到一定程度常引起疼痛，持续性隐痛常为破裂先兆，疼痛突然加剧则 预示破裂可能。预后多不良，死亡原因主要为主动脉瘤破裂，主动脉 -食管 / 气管 / 消化道瘘等。

　　【诊断与鉴别诊断】 主要依赖影像学检查确诊。X 线检查：发现纵隔影增宽，主动脉明显钙化影。 CTA：能够准确、直观地提供瘤体立体影像，对选择制订手术方案具有指导意义。MRA：能更 精细地刻画管壁结构对比度，冠状面和矢状面扫描能提供瘤体及管腔纵切面的影像信息，但费用高、 检查时间长，血流动力学不稳定者应用时存在危险。超声：能够观察主动脉瘤及血管腔内病变，并了 解心脏内结构，适用于血流动力学不稳定者的快速检查及围手术期监测。随着无创影像诊断技术的 发展，胸主动脉造影已很少单独用于胸主动脉瘤的诊断。主动脉瘤需与主动脉夹层（尤其是慢性夹层 假腔扩大成瘤）、纵隔肿瘤、中央型肺癌、腹腔肿块等疾病相鉴别。

　　【治疗与预后】 主动脉瘤目前无特异性有效药物治疗，针对早期发现的动脉瘤，建议严格控制血 压、心率，并定期随访监测主动脉瘤的进展。

　　对于明确诊断后有手术指征的主动脉瘤，应积极地施行治疗，包括外科开放手术、血管腔内修复 术和复合手术三大类。

　　手术指征：主动脉瘤出现压迫症状、破裂和 / 或破裂包裹症状；或瘤体直径＞5cm；或瘤体直径每 年增长＞1cm；假性动脉瘤与夹层动脉瘤应尽早治疗。

　　手术禁忌证：重要器官（心、脑、肝、肾）功能损害；或全身情况不能耐受治疗。

　　1. 外科开放手术 外科开放手术治疗使用人工血管替换病变的主动脉段，手术方式和术后近远 期结果因主动脉瘤解剖部位而异，且需不同的心肺转流、深低温停循环或选择性脑灌注等技术支持。 手术死亡率约为 4%～10%。主要并发症为出血、严重心律失常、冠状动脉供血不足、中枢神经系统并 发症、乳糜胸、肠道泌尿系统损伤和心、肺、肾功能不全。

　　经典的开放手术方式包括：

　　（1）Bentall 手术（升主动脉、主动脉瓣置换和冠状动脉开口移植术）：用于主动脉根部动脉瘤病变 导致主动脉瓣环扩大而产生主动脉瓣关闭不全，同时左、右冠状动脉开口上移者，尤多见于马方综合征病人。

　　（2）主动脉弓部置换术：适用于单纯主动脉弓部动脉瘤。术中需分别游离无名动脉、左颈总动脉 及左锁骨下动脉，采用四分支人工血管重建弓部。术中常需采用体外循环合并深低温停循环技术，并 通过顺行或逆行灌注进行脑保护。

　　（3）降主动脉瘤切除、人工血管置换术：降主动脉瘤牵涉到脊髓和腹腔器官的缺血和保护，术中 可采用左心转流、股动脉-股静脉部分体外循环技术等方法保护脊髓和肾脏等。

　　（4）腹主动脉瘤切除、人工血管置换术：适用于肾动脉下方的腹主动脉瘤，无须行体外循环。 术中游离腹主动脉及双侧髂总、髂外和髂内动脉，采用分叉型人工血管行腹主动脉、双侧髂动脉 重建。

　　（5）胸腹主动脉瘤切除、人工血管置换、内脏动脉重建术：适用于胸-腹主动脉均成瘤，累及肾动 脉、肠系膜上动脉、腹腔干动脉的主动脉瘤。手术创伤大，时间长。Crawford 法是目前较为常用的手 术方式，尽管有多种术式和辅助方式来降低手术并发症发生率，但仍有 5%～10% 的围手术期死亡率 和肾、肺和脊髓缺血并发症的发生。

　　2. 血管腔内修复术 血管腔内修复术无须开胸、开腹以及体外循环辅助，在主动脉腔内置入带 膜支架，隔绝主动脉瘤瘤腔。此方法具有创伤小、康复快，较少并发症和禁忌证的优点，主要适于降主 动脉瘤、腹主动脉瘤以及部分累及弓部的动脉瘤治疗。

　　随着腔内器械的发展，部分累及主动脉弓上分支动脉的胸主动脉瘤亦可进行血管腔内修复，其 中包括开窗支架、分支支架、平行支架、一体式三分支支架等技术的应用。胸主动脉瘤腔内修复术无 绝对的禁忌证，但在制订腔内重建弓上分支动脉手术方案，尤其需进行弓上双分支，甚至三分支动脉 腔内重建时，应充分评估术者经验及血管外科团队协作能力。对于不具备腔内重建主动脉弓部分支 动脉条件的团队，主张采用传统开放手术。术后并发症主要为内漏、带膜支架移位等，手术死亡率约 2%～6.2%。应该强调的是，随着血管腔内技术的成熟、发展和日益普及，国内外越来越多的中心逐渐 开始采取全腔内主动脉覆膜支架修复手术。

　　3. 复合手术 是将外科开放手术技术与血管腔内修复术相结合，使用人工血管和带膜支架共同 矫治主动脉瘤病变。“一站式”复合手术需要具备体外循环装置和数字减影血管造影设备的多功能 手术室。

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