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　　心脏黏液瘤

　　心脏肿瘤可以分为原发性和继发性肿瘤。原发性心脏肿瘤中 25% 为恶性，且多为肉瘤；75% 为 良性，其中 50% 为黏液瘤。

　　我国统计资料显示，心脏黏液瘤病人年龄大多数在 30～50 岁，心脏各房室均可发生黏液瘤，但以 位于左心房者最常见，其次为右心房，心室黏液瘤较少见。少数病人可有多发性心脏黏液瘤，并有再 发倾向及家族史。

　　【病理】 黏液瘤起源于心内膜下具有多向分化潜能的间叶细胞。心房间隔卵圆窝区富含此类细 胞，因而是好发部位。肿瘤长大后呈息肉样肿块突入心脏，常有瘤蒂附着于房间隔或心房壁，瘤体能 随心动周期而活动。肿瘤多呈椭圆形或圆形，有时有分叶或形似一串葡萄。外观呈半透明、晶莹的胶 冻样，色彩多样：淡黄、浅绿或暗紫，夹杂红色出血区。质脆易碎，碎屑进入血液循环可导致体循环或 肺循环的动脉栓塞。

　　黏液瘤多属良性，但少数病例可能发生恶变，成为黏液肉瘤或出现远处转移。

　　心脏黏液瘤的主要病理生理改变是突入心腔内的瘤体妨碍正常血流。左心房黏液瘤常造成二尖 瓣瓣口梗阻，影响瓣膜的开放和闭合。

　　【临床表现和诊断】 心脏黏液瘤的临床表现复杂多样，主要取决于瘤体的位置、大小、生长速度、 瘤蒂的长短，以及是否发生脱落、出血、坏死等。

　　1. 血流阻塞现象 左心房黏液瘤最常见的临床症状是房室瓣血流受阻引起的心悸、气急等，与 二尖瓣病变相类似。体格检查在心尖区可听到舒张期或收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音增强。瘤体 活动度较大的病例，在病人变动体位时，杂音的响度和性质可随之改变。右心房黏液瘤造成三尖瓣瓣口阻塞时可呈现颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等与三尖瓣狭窄或缩窄性心包炎相类似的症状。 体格检查在胸骨左缘第 4、5 肋间可听到舒张期杂音。

　　移动度较大的黏液瘤如突然阻塞房室瓣瓣孔，病人可出现晕厥、抽搐发作，甚或发生猝死。

　　2. 全身反应 黏液瘤出血、变性、坏死引起的全身免疫反应，常有发热、消瘦、贫血、食欲缺乏、关 节痛、荨麻疹、无力、血沉增快、血清蛋白的电泳改变等表现。

　　3. 动脉栓塞 少数病例出现栓塞现象，如偏瘫、失语、昏迷，急性腹痛（肠系膜动脉栓塞），肢体疼 痛、缺血（肢体动脉栓塞）等。有的病例在摘除栓子经病理检查后才明确诊断。

　　4. 其他表现 左心房黏液瘤在胸部 X 线检查时常显示左心房、右心室增大、肺部淤血等与二尖 瓣病变相类似的征象。心电图表现亦与二尖瓣病变相似，但黏液瘤病例很少出现心房颤动。

　　左心房黏液瘤的临床诊断易与风湿性二尖瓣病变相混淆。黏液瘤病例多无风湿热病史，病程较 短，症状和体征可能随体位变动而改变。心电图大多显示窦性心律。超声检查诊断准确率极高，可以 看到黏液瘤呈现的能移动的云雾状光团回声，左心房黏液瘤表现为在左心室收缩期时光团位于心房 腔内，舒张期时移位到二尖瓣瓣口。

　　【治疗】 黏液瘤病例明确诊断后应尽早施行手术摘除肿瘤，恢复心脏功能，避免肿瘤发生恶变以 及突然堵塞房室瓣瓣口引发猝死，或肿瘤碎屑脱落并发栓塞。

　　施行黏液瘤摘除术需应用体外循环，目前常用经右房-房间隔切口，对摘除肿瘤最为有利，必要时 亦可采用左右房联合切口，将瘤体连同蒂部附着的部分房间隔组织一并切除，然后直接缝合或补片修 补房间隔切口。手术过程中应注意阻断循环前不要搬动心脏、挤捏心脏或用手指作心内探查，以免瘤 体脱落造成栓塞。注意避免造成肿瘤组织破损，切除肿瘤后应详细检查各个心腔，以防遗漏多发性黏 液瘤或残留肿瘤碎屑。

　　本病手术治疗效果良好，手术死亡率低。少数病例可以再发，故术后需定期随诊。

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