生殖细胞肿瘤
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生殖细胞肿瘤
生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤两类,后者包括胚胎癌、绒毛膜癌、内胚窦瘤和成熟 / 未成熟畸胎瘤,除成熟畸胎瘤外均为恶性。该类肿瘤主要见于儿童,占儿童颅内肿瘤的 0.3%~15%,男性明显多于女性,为 3∶1。多发生在间脑中线部位,松果体区和鞍上区分别占 51% 和 30%,8.5% 为多发,男性以松果体区多见,女性以鞍上区多见。
肿瘤压迫中脑顶盖可引起眼球上视不能,肿瘤位于鞍上导致视力视野障碍、尿崩和垂体腺功能减退,导水管受压或阻塞侧脑室 Monro 孔可引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调。肿瘤位于基底节区,病人出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。与生殖细胞肿瘤相关的分子标志物主要有β- 人绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白和胎盘碱性磷酸酶。
生殖细胞瘤的治疗模式为静脉化疗与中等剂量放射治疗的联合,而 NGGCT 类恶性肿瘤需手术、放射治疗与化疗的综合治疗,成熟畸胎瘤手术完整切除后无需放化疗。单纯生殖细胞瘤的 10 年生存率在 90% 以上,胚胎癌、内胚窦瘤、绒癌的预后极差。
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