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肥厚型心肌病

青年发病率高，本病主要死亡原因是心源性猝死，亦为青年猝死的常见原因。

肥厚型心肌病的主要病理改变是心肌显著肥厚、心腔缩小，以左心室（尤其是室间隔肥厚）为多见，常伴有二尖瓣瓣叶增厚。

（一）病因

本病常有明显家族史。本病是常染色体显性遗传疾病。

（二）临床表现

1．症状绝大多数患者可有劳力性呼吸困难；部分患者可有胸痛、心悸、多种形态的心律失常；伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低，可出现黑矇，在起立或运动时可出现眩晕，甚至神志丧失等。晕厥常是患者猝死的先兆。

2．体征可有心脏轻度增大，能听到第四心音，流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音。

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