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法洛四联症一种常见的发绀型先天性心脏病，约占先心病的10%～14%。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为最重要畸形。

（1）临床表现：①青紫：是主要表现而且是最早出现。②蹲踞现象：患儿活动后，常主动下蹲片刻。③缺氧发作：婴幼儿期易发生此症状，常见诱因有吃奶、哭闹、情绪激动、感染、贫血或睡眠后苏醒等。表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者可出现昏厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。④杵状指（趾）：由于长期缺氧（青紫持续6月以上）引起。

（2）并发症：常见脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。

护考宝点：法洛四联症患儿由于缺氧，红细胞代偿性增多，血液黏稠度增加，患儿易出现脑血管栓塞。

（3）辅助检查：超声心动图可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。X线检查可见张博士医考网http://www.guojiayikao.com心影呈靴形。

（4）治疗要点

1）缺氧发作

①立即予以膝胸体位。

②吸氧、镇静。

③皮下或肌内注射吗啡0.1～0.2mg/kg。

④β受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15min后再重复1次。

⑤纠正代谢性酸中毒，遵医嘱使用碳酸氢钠，缓慢静脉注入，10～15min可重复应用。

⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。

2）外科治疗：患儿最合适的手术时机是心功能改善后。绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困难可做姑息手术（体肺分流术）。

预后：本病未经治疗者，平均存活年龄12岁。

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