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长Q-T间期综合征

1．主要特征为心电图显示Q-T间期的延长，常伴恶性室性心律失常、晕厥发作或心源性猝死。多为遗传性，也可为获得性。

2．临床表现

（1）多数有家族史。

（2）反复发作性晕厥。

（3）发作诱因常为劳累、运动、紧张、兴奋、焦虑、噩梦等。

（4）发作间期可无症状，但也可发生猝死。

3．心电图特征

（1）Q-T间期延长，Q-Tc≥0.47秒（女Q-Tc≥0.48秒），个别人休息时Q-T间期正常，活动后延长。

（2）T波形态易变，T波宽大可有切迹、高尖，或双向或倒置，常伴异常U波。

（3）在晕厥、抽搐发作时，心电图常能描记到室速、室颤或停搏。

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