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　　肺动脉高压与肺源性心脏病的病因和发病机制

　　1．阻塞性气道疾病 慢性阻塞性肺疾病是导致肺动脉高压和肺源性心脏病最常见的原因。①肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成的最重要因素。②肺血管阻力增加的解剖学因素：是指肺血管解剖结构的变化，形成肺循环血流动力学障碍。长期反复发作的COPD使邻近肺小动脉结构改变，如血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞。

　　2．肺实质性疾病 分为两类。①肺泡疾患，如肺水肿、急性呼吸窘迫综合征常引起肺动脉高压，此类肺动脉高压常常随病情控制而下降，无需张博士医考网http://www.guojiayikao.com特殊治疗；②肺间质疾病，如间质样肺疾病、结节病、尘肺等，由于弥散功能障碍产生低氧血症，同时炎症累及肺小动脉，使肺血管阻力增加形成肺动脉高压。

　　3．肺血管病变 肺血栓栓塞症是肺血管病变产生肺动脉高压最常见的原因。

　　4．神经肌肉疾病 如胸廓畸形、麻痹性脊髓灰质炎、吉兰–巴雷综合征等神经肌肉疾患。肺泡通气不足是呼吸控制异常和胸廓疾病共同的病理生理特征，可导致低氧血症和高碳酸血症，且常并发呼吸道反复感染，使肺小动脉出现器质性和功能性改变，产生肺动脉高压。

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