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法洛四联症 法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病，约占先心病的10%～14%。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为重要畸形。

由于血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚，右心室压力相对较高；由于室间隔膜部缺损及主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。

（1）临床表现：多于生后3～6个月逐渐出现青紫。青紫持续6月以上者，可见杵状指。患儿有蹲踞现象。查体可见患儿发育落后，有青紫，舌色发暗，杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2～3级收缩期喷射性杂音张博士医考网http://www.guojiayikao.com，杂音响度与狭窄程度成反比；P2减弱。常见并发症有脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。

护考宝点：法洛四联症患儿由于缺氧，红细胞代偿性增多，血液黏稠度增加，患儿易出现脑血管栓塞。

（2）辅助检查：血液检查显示红细胞计数和血红蛋白量明显增多。心电图显示电轴右偏，右心室肥大。X线检查显示心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。超声心动图可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。

（3）治疗要点

1）缺氧发作

①立即予以膝胸体位。

②吸氧、镇静。

③吗啡0.1～0.2mg/kg，皮下或肌内注射。

④β受体阻滞剂普萘洛尔加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15min后再重复一次。

普萘洛尔的药理作用：对心脏β1受体阻断作用较强，可使心率减慢，心肌收缩力减弱；能降低心肌自律性，延长有效不应期，减慢传导，使心输出量减少，心肌耗氧降低，血压稍降低。心得安对心脏抑制作用强度与心脏交感神经的张力大小有关，如运动、病理状态时交感神经的张力增高，心得安对心脏的抑制作用较强，对正常人休息时心脏作用较弱。心得安可反射性引起外周阻力增加，使内脏（肝、肾等）器官血流减少，冠脉流量亦降低。

⑤ 纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入，10～15min可重复应用。

⑥ 严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。

2）外科治疗：绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困难可做姑息手术即体肺分流术。

预后：本病未经治疗者，平均存活年龄12岁。

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