儿科主治——家族性噬血细胞综合征
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家族性噬血细胞综合征
1.家族性噬血细胞综合征是常染色体隐性遗传,常伴有感染或由感染诱发,免疫紊乱是本综合征的主要特征。
2.病理改变主要在网状内皮系统中发现良性的淋巴组织细胞浸润,组织细胞呈吞噬现象。
3.临床表现为发病、发热、肝脾大、皮疹、出血。
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