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噬血细胞综合征

1．噬血细胞综合征亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH），是以发热、肝脾大、出血和全血细胞减少为特征的综合征。

2．噬血细胞综合征分为

（1）基因性HLH：包括家族性HLH；免疫缺陷综合征。

（2）获得性（继发性）HLH：包括①外源因子，又称感染相关HLH；②内源性产物；③风湿性疾病；④恶性肿瘤相关HLH。

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