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1．主要临床表现具有以下四大特点

（1）大量蛋白尿：尿蛋白定性≥+++。蛋白定量＞50mg/（kg·d）。

（2）低白蛋白血症：血清白蛋白＜30g/L。

（3）高脂血症：血胆固醇＞5.7mmol/L（220mg/dl）。

（4）明显水肿。

2．合并症

（1）感染：是本病最常见的合并症，也是本病死亡的主要原因。细菌性感染既往以肺炎球菌感染为多见，近年杆菌亦见增加。可发生于呼吸道、泌尿道、皮肤及腹膜。患儿对病毒感染亦较敏感，尤其在接受皮质激素、免疫抑制剂治疗时，当并发水痘、带状疱疹时病情较平常为重。

（2）低血容量：部分患儿血容量低；即使血容量不低者，也可因低白蛋白血症、血浆胶体渗透压低而致循环系统呈不稳定状态。某些诱因也易导致低血容量。表现为血压偏低，直立性低血压，口渴，甲床血循环差，偶可出现低血容量休克。

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