内科主治医师考点:慢性粒细胞白血病(CML)
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一、典型病例的临床特点
1.年龄都可发病,以中年最多,起病缓慢。
2.脾大以脾大最突出,可呈巨脾。
3.白细胞显著增高常>20×109/L,WBC极度增高时(>200×109/L)可发生“白细胞淤滞症”。血象分类粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞,以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞<10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
4.骨髓增生明显至极度活跃粒/红明显增高,以中性中晚幼和杆状粒细胞居多。原始粒细胞<10%,嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
5.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性明显减低或呈阴性反应。
6.Ph染色体及bcr/abl融合基因阳性。
二、Ph染色体及分子生物学标记
90%以上病人白血病细胞中有Ph染色体,t(9;22)(q34;q11),9号染色体长臂上abl原癌基因易位到22号染色体长臂的断裂点集中区bcr,形成bcr/abl融合基因。其编码的蛋白为P210,在慢性粒细胞白血病发病中起重要作用。
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