白塞病是口腔主治考试涉及到的知识点,北京张博士医考中心收集整理,请参考。
白塞病(BD)又称贝赫切特综合征、口-眼-生殖器三联症。
(一)病因
1.免疫因素近年发现细胞免疫在BD发病中起着重要作用。
2.遗传因素HLA-B51与本病的关系密切。
3.其他因素微循环障碍,纤溶功能降低,铜、氯含量异常增高。
(二)临床表现
本病以先后出现多系统多脏器病损,且反复发作为特征。依照病损出现的概率多少,可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状,后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变 | ||
常见症状 | ||
口腔 | 反复发作的口腔黏膜溃疡,与复发性阿弗他溃疡类似。多表现为轻型或疱疹样型,亦可出现重型 口腔溃疡是BD最常见的首发症状和必发症状 | |
生殖器 | 外生殖器溃疡,常反复发作。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、阴茎头、阴囊,形态与口腔溃疡相似 | |
皮肤 | 有反复发作的结节性红斑、面部毛囊炎、痤疮样皮疹、皮下血栓性静脉炎和皮肤针刺反应。最常见而典型的是结节性红斑,多发生在四肢,尤以下肢多见,可自愈。红斑周围鲜红色晕现象出现有较高的辅助诊断意义。皮肤针刺反应是BD的特征性表现,是指患者接受肌内注射后,可出现红疹和小脓点,静脉注射后可出现血栓性静脉炎 | |
眼 | 最常见的眼部病变为葡萄膜炎。葡萄膜炎及视网膜血管炎为眼损害的特征性表现 | |
少见症状 | ||
关节 | 主要累及大关节,与风湿性关节炎的症状相似,有红肿热痛 | |
血管损害 | 本病的基本病变为血管炎 静脉:主要表现为静脉炎和静脉血栓、闭塞,多为下肢大隐静脉、前腹静脉、上肢静脉的浅层静脉炎 动脉:主要表现为动脉炎、动脉狭窄、闭合和动脉瘤 | |
消化道损害 | 又称肠白塞病,临床表现以发热、腹痛、恶心、呕吐及消化道出血为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见,可致肠穿孔、大出血 | |
神经损害 | 又称神经白塞病,可表现为脑膜炎、脑干、器质性精神错乱综合征 | |
肺部损害 | 肺部病变发生率较低,但大多病情严重,表现为咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等,大量咯血可致死亡 | |
肾脏、心脏等其他损害 | 肾脏损害较少见,可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿,肾性高血压。心脏受累较少。可表现为心肌梗死、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等 | |
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