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口腔主治《相关专业知识》—遗传性牙本质发育障碍
遗传性牙本质发育障碍是口腔主治考试涉及到的知识点，北京张博士医考中心收集整理，请参考。
遗传性牙本质发育障碍可分为遗传性牙本质发育不全和遗传性牙本质发育不良 | |
牙本质发育不全 | 是一种常染色体遗传疾病，多为显性遗传，分为3型 |
牙本质发育不全Ⅰ型（DGI-Ⅰ）常伴有成骨不全症。乳牙受累较恒牙更严重 | |
牙本质发育不全Ⅱ型（DGI-Ⅱ）即遗传性乳光牙本质，因具有遗传性，牙外观有一种特殊的半透明乳光色而得名，乳恒牙均可受累。DGI-Ⅱ与DGI-Ⅰ牙齿特征相似，但完全通透且无成骨不全症 | |
牙本质发育不全Ⅲ型（DGI-Ⅲ）该型患者乳牙髓腔增大，大量暴露，影像学上表现为牙齿由于牙本质萎缩而中空，因而称为“壳状牙” | |
牙本质发育不良 | 分为2型：牙本质发育不良I型（DD -Ⅰ）和牙本质发育不良Ⅱ型（DD -Ⅱ） |
遗传性乳光牙本质
病因 | 常染色体显性遗传病 |
病理变化 | 釉质结构基本正常。牙本质形成较紊乱，牙本质小管排列不规则，小管管径大，数目少，甚至有的区域没有小管，可见未钙化的基质区域。成牙本质细胞和髓腔均消失 |
临床特点 | 牙冠呈微黄色半透明，釉质易从牙本质表面脱落，造成咀嚼磨损，可继发颞下颌关节功能紊乱等疾病。X线表现：牙本质萎缩而中空 |
治疗 | 前牙：冠修复；后牙：铸造金属冠，必要时做活动义齿和?垫修复；接受全面牙齿护理，预防患牙折裂 |
（张博士医考网http://www.guojiayikao.com）整理。
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