目前有许多分类方法，大致有：

①按病因和发病部位分成原发性、继发性两类以及近端肾小管型、远端肾小管型；

②根据发病机理划分先天代谢缺陷与获得性两类；

③按年龄区分为成人型、婴儿型；

④根据临床主要表现分为骨软化型、低血钾型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型（在一般情况下无酸中毒表现，在酸负荷下出现肾小球酸化功能异常）；但目前大都将肾小管酸中毒分为4型：即Ⅰ型（远端肾小管酸中毒）、Ⅱ型（近端肾小管性酸中毒）、Ⅲ型（混合型肾小管性酸中毒）、Ⅳ型（高血钾型肾小管性酸中毒）。

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