垂体前叶功能减退症又称西蒙氏症（Simmonddisease）（西蒙－席汉综合征），指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。

一、病因

1.垂体前叶缺血性坏死产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征（Sheehansyndrome）。糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。2.垂体及下丘脑肿瘤。3.垂体浸润性疾病白血病、结节病等。4.自身免疫性垂体炎。5.其他放射治疗及化疗；垂体切除；垂体的脓肿、结核、脑炎、颅底脑膜炎等感染性疾病；空蝶鞍综合征（罕见）。6.特发性多为单一激素缺乏。

垂体前叶机能减退症诊断鉴别

二、病史、症状

产后乳汁减少或无乳；性腺功能减退，月经减少或闭经、性欲减退、毛发脱落、生殖器官及乳房萎缩；男子睾丸萎缩、阳萎、外生殖器及前列腺萎缩；甲状腺功能减退，淡漠、怕冷、迟钝、心率缓慢、眉发稀疏等；肾上腺皮质功能减退，虚弱、无力、厌食、低血压、皮肤色素变浅、低血糖、低血钠等。GH减少，身材矮小。

三、辅助检查

1.内分泌功能测定：

显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低。（1）血中靶腺激素及其代谢物降低（T3，T4，FT3，FT4，TSH，ACTH，P，T，E2，FSH，LH）；（2）用垂体促激素（TSH、CTH、LH）连续兴奋数天后靶腺激素逐渐增高，呈延迟反应，可与原发性靶腺机能减退鉴别。（3）TRH、CRH、LHRH兴奋试验无反应。

2.蝶鞍X线摄片：

蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤。微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏，CT或MRI有助进一步诊断。

四、鉴别诊断

应与神经性厌食及靶腺功能低下鉴别。长期原发性甲状腺机能减退症也可引起TSH细胞增生和垂体增大，不要误为垂体瘤引起的垂体机能减退症。

五、治疗

（一）激素替代治疗：

补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。

1.肾上腺皮质激素：

可的松、氢化可的松12.5～37.5mg/d；或强的松5～7.5mg，分清晨和午后两次服用，早晨用2/3量，午后用1/3量。遇应激情况（如感染、手术、外伤、分娩等）应将用量临时加大2～3倍，严重时按危象处理。垂体功能减退患者，大多无需用盐皮质激素。

2.甲状腺激素：

L-甲状腺素片，从50ug/d开始，逐渐增加至100～200ug/d.也可口服甲状腺片。为防止加重肾上腺皮质功能不全，宜在用药前或用药时合用糖皮质激素。

3.性激素及促性腺激素：

（1）男性：丙酸睾丸酮25～50mg，肌注，1～2次/周，或庚酸睾丸酮200mg，肌注，3～4次/周。为促使精子生成可合用HMG和HCG，前者隔日肌注1～2支，疗程3个月以上；后者每周肌注2～3次，每次1000IU.

（2）女性：绝经期前用人工周期疗法。口服乙烯酚0.5～1mg/d，连用24天，第21～25天加用黄体酮10mg，肌注，撤药后月经来潮。也可加用小剂量雄激素，如丙酸睾丸酮12.5mg，肌注，1～2次/周。

（二）中医中药：

多以温肾壮阳及补气益血的药物，如右归丸、补中益气汤、十全大补丸等，以提高激素替代疗法的效果。

（三）病因治疗：

垂体肿瘤用放疗或手术切除，下丘脑肿瘤应手术治疗。