Peutz-Jeghers综合征
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Peutz-Jeghers综合征:又称黑色素斑一胃肠多发性息肉综合征。本病为常染色体显性遗传病,40%患者有家族史,多为双亲与子女同胞间有同时发病的。大多见于儿童或青年发 病,主要临床表现为粘膜皮肤黑色素沉着和胃肠道多发性息肉病。色素沉着主要分布在口唇、颊粘膜和手指、足趾掌面,呈褐色北京张博士医考整理,黑褐色。由于本 病息肉广泛,恶变率相对较低,因而一般予以对症治疗。若息肉大或有并发症出血或肠梗阻时,可外科治疗,结肠息肉可在内镜下电灼切除;大息肉可手术,分别切 开肠壁摘除息肉,避免日后发生肠套叠。对本病患者,术后仍需长期随诊,因息肉可复发。
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