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中枢性尿崩症病因

2018-09-24 08:14:49 浏览次数:0 网友评论 0

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中枢性尿崩症病因:

中枢性尿崩症是因抗利尿激素(ADH或称VP,人的VP8位氨基酸残基是精氨酸)缺乏,肾小管远端和集合管管壁水通透性明显降低,尿液回吸收和浓缩障碍,表现为排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮的疾病。

病因

下丘脑-垂体区的占位性或浸润性病变凡是涉及下丘脑-垂体的任何病变都可能引起中枢性尿崩症,例如各种良性或恶性肿瘤性病变,原发的和继发的;各种 肉芽肿性、感染性和免疫性疾病;临床以颅咽管瘤、生殖细胞瘤、组织细胞增生最常见,其他如结节病、脑炎或脑膜炎(包括结核性、真菌性),白血病浸润、 Sheehan综合征、空蝶鞍等。这些病因中,肿瘤性占位病变约占中枢性尿崩症的1/3北京张博士医考中心整理,60%以上还伴有不同程度的腺垂体功能低减,在 儿童常伴生长发育障碍。影像学检查是确诊占位性病变的关键、自MRI的使用发现下丘脑-垂体柄有器质性病变的病例增多。

头颅外伤

头颅外伤引起的中枢性尿崩症约占10%,尤多见于车祸,常伴有颅底骨折。但也有不太严重的头部外伤史出现尿崩症,MRI检查发现垂体柄中断、局部变细。一些病例可在颅外伤后几年才出现尿崩症。

医源性

涉及下丘脑-垂体区的手术几乎都并发尿崩症。近年垂体瘤手术广泛开展、术后尿崩症增多(大都暂时性),有的报告手术后尿崩症已占首位,一般术后 34周尿崩症没有减轻的,易成为永久性尿崩症。垂体柄在高位切断可引起逆行性视上核神经元退行性病变而发生尿崩,鼻咽癌和垂体瘤放射治疗偶有引起尿崩 者。

特发性及家族性

特发性中枢性尿崩症是在排除了各种颅内病变和全身性疾病后才被考虑,占中枢性尿崩症的40%50%.有些尸检已发现视上核与室旁核神经元数量减少 以及有的循环血中存在室旁核抗体。MRI检查发现特发性中枢性尿崩症患者蝶鞍区虽无占位性病变北京张博士医考中心整理,但都有T1加权相神经垂体高信号消失,还 可能有垂体柄增粗、粗细不均、断裂、倾斜、后床突骨质压迫垂体柄等以及空蝶鞍等异常发现。

家族性尿崩症有家族发病史可循,为常染色体显性遗传,有些已找到基因的突变位点。

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