北京张博士医考执业考试辅导之——副肿瘤性边缘系统脑炎
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(一)发病原因
边缘叶脑炎及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病),恶性胸腺瘤有时也可导致本病。其病因目前尚不清楚,但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。
(二)发病机制
边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS各层次均有病理改变,主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生,半球及边缘叶表现最突出,后根神经节也有炎症性病变,推测病因可能为病毒感染,但至今未找到生物学证据。
副肿瘤性边缘系统脑炎早期症状
本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍,特别是近事记忆障碍,也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹,可出现中枢性换气不足。
副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的,进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重,学习新事物能力的明显下降为特点。远事记忆力损害一般较轻,记录能力不受影响。虚构在某些病例中可有出现,焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期,幻觉以及部分性或全身性癫痫发作也可以出现。在许多的病例中,遗忘综合征呈进行性进展,直至发展为痴呆。
副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生,其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。
1.主要根据患者边缘系统脑炎所致遗忘综合征的临床症状、体征。
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