(一)概念(zydg-65-04; zydg-65-06)★
紫癜是出血性疾病的常见皮肤表现,是皮肤上出现的红色或暗红色斑点,压之不退色,除过敏性紫癜外,一般紫癜均不高出皮肤表面,直径约2~5mm,其颜色随时间推移由红色逐渐变暗,7~10天后逐渐消失。与其有相同临床意义的是皮肤出血点(直径<2mm)和淤斑(直径>5mm)。出血性疾病是指身体各部位(特别是皮肤和黏膜)自发性或轻微创伤后出血不止的一组疾病,常由于止血功能障碍引起。
皮肤小红痣,虽然压之不退色,但却高出皮肤表面且表面光亮。
紫癜也应与充血性皮疹相鉴别。后者常见于传染病、皮肤病、药物及其他一些物质的过敏反应等;它是在皮疹的基础上发生的充血现象,常可高出皮肤表面,按压退色。愈后可有皮肤脱屑。
正常机体具备很完善的止血功能,当小血管破损发生出血时,机体有着自动止血功能。止血过程包括机体小血管发生收缩、局部破损处血小板黏附聚集形成白色血栓(即血小板血栓)、凝血因子同时参与形成红色血栓(即纤维蛋白凝块),从而使出血被止住。整个过程中止血是由血管因素、血小板因素和凝血因素等积极参与所致,如果上述因素中任何一个或几个出现异常均可致出血。
(二)常见病因、发生机制和临床表现特点常见原因(zydg-65-05;zydg-65-06;zldg-41-01~02)
1.血管壁结构和功能异常
(1)遗传性:①遗传性出血性毛细血管扩张症;②爱–唐(Ehlers-Danlos)综合征。
(2)获得性:①感染性:如流行性出血热、亚急性感染性心内膜炎、败血症等;②免疫因素:如过敏性紫癜;③化学因素:见于各种药物性血管性紫癜,如青霉素和磺胺药等所致;④生物因素:如蛇毒、蜂毒等;⑤代谢因素:如坏血病、类固醇紫癜、老年性紫癜等;⑥机械性紫癜;⑦原因不明:如单纯性紫癜等。其发生机制主要为毛细血管壁存在先天性缺陷或受到物理、化学、免疫等损伤时,使毛细血管通透性发生改变且不能通过正常的收缩发挥止血作用而致皮肤黏膜出血。
这种出血多表现为出血点、紫癜或淤斑,常分布在四肢、手足的皮肤。
2.血小板数量或功能的异常
1)血小板减少
2)血小板增多
3)血小板功能缺陷
3.凝血异常
1)凝血因子缺乏或异常
2)纤维蛋白(原)溶解亢进
3)血循环抗凝物质 血循环中出现抗凝物质,如抗凝血因子Ⅷ抗体、抗凝血因子Ⅸ抗体、狼疮抗凝物、肝素和肝素样抗凝物质增多等。凝血过程是由多种凝血因子参与的复杂过程,任何一个凝血因子缺乏、功能异常或有抗凝物质存在,均可引起凝血障碍导致出血,其表现特点为内脏、肌肉出血或软组织血肿,并有关节腔出血。皮肤黏膜紫癜相对少见。
4.综合因素 临床可以由多种因素综合引起出血,如DIC.其临床表现特点为多部位重度出血,严重者可因颅内出血死亡。
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