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原发性醛固酮增多症治疗

2017-12-27 19:43:23 浏览次数:0 网友评论 0

【治疗】

醛固酮瘤的根治方法为手术切除。特发性增生者手术效果差,应采用药物治疗。有时难以确定为腺瘤或特发性增生,可先用药物治疗,继续观察,定期作影像学检查,有时原来未能发现的小腺瘤,在随访过程中可显现出来。

(一)手术治疗

切除醛固酮腺瘤。术前宜用低盐饮食、螺内酯作准备,以纠正低血钾,并减轻高血压。每日螺内酯120240mg,分次口服,待血钾正常,血压下降后,减至维持量时,即进行手术。术中静脉滴注氢化可的松100300mg,术后逐步递减,约一周后停药。腺瘤手术效果较好,术后电解质紊乱得以纠正,多尿、多饮症状消失,大部分患者血压降至正常,其余患者血压也有所下降。

(二)药物治疗

对于不能手术的肿瘤患者以及特发性增生型患者,用螺内酯治疗,用法同手术前准备。长期应用螺内酯可出现男子乳腺发育、阳痿,女子月经不调等不良反应,可改为氨苯蝶啶或阿米洛利,以助排钠潴钾。必要时加用降血压药物。

钙拮抗药可使一部分原醛症患者醛固酮产生量减少,血钾和血压恢复正常,因为醛固酮的合成需要钙的参与。对特醛症患者,血管紧张素转换酶抑制剂也可奏效。

GRA,可用糖皮质激素治疗,通常成人用地塞米松每日0.51mg,用药后34周症状缓解,一般血钾上升较快而高血压较难纠正,可加用其他降血压药治疗,如钙拮抗药等。于儿童,地塞米松的剂量约为0. 050.1mg/kg·d),也可用氢化可的松1215mg/m2体表面积,分3次服用,后者对儿童生长发育的影响较小。

醛固酮癌预后不良,发现时往往已失去手术根治机会,化疗药物如米托坦、氨鲁米特、酮康唑等可暂时减轻醛固酮分泌过多所致的临床症状,但对病程演进无明显改善。

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