北京张博师医考中心临床执业医师考试辅导之—— 淀粉样变性

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淀粉样变性：

淀粉样变性（amyloidosis）是组织器官中有淀粉样物质沉积的一种病理现象。该病比较少见，常可累及各种不同的组织和器官，但以小动脉、肾小球、肝、脾和肾上腺最为常见。本病多伴发其他免疫增殖病、慢性感染或自身免疫病等，而且血液中都出现M蛋白；但这些难以作为疾病的诊断依据，临床上怀疑为淀粉样变性患者，其确诊需要依赖组织活检。

淀粉样变性的发病机制尚未明了，一般认为主要是由于各种原因导致的轻链合成增多或免疫球蛋白降解所形成的轻链片段，以及其他类型的淀粉样纤维弥散出血管，与其他物质一起沉积于组织中，导致淀粉样变性。将淀粉样纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有三种类型：①淀粉样纤维来自免疫球蛋白轻链（特别是可变区），λ型轻链比κ型更易形成淀粉样纤维。此型最常见于原发性淀粉样变性和骨髓瘤病人。②淀粉样纤维似与轻链无关，主要的淀粉样纤维由一种不同于Ig的A蛋白组成，这可能是由于浆细胞产生的免疫球蛋白经过吞噬细胞溶酶体酶的蛋白水解作用而转变成的。此型见于继发性淀粉样变性病人北京张博师医考中心搜集整理。③家族性淀粉样变性的淀粉纤维主要为正常或异常的前白蛋白复合物（分子量14kD），其次为β2微球蛋白。对于淀粉样变性局限于某些组织器官的原因，可能因这些组织器官的抗原性改变而成为自身抗原，本周蛋白作为自身抗体的碎片而与这些组织器官发生特异性免疫反应而沉积所致。

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