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病因：不明。许多研究认为本病与结节性硬化综合症有关。

发病机制：目前不明

病理：肉眼见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构，表现为大小不等的囊肿，直径约1cm左右。

镜下可见病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛细血管不累及。

病变后期，由于肌细胞聚积，胶原沉积增加形成结节及水肿、出血和巨嗜细胞减少北京张博士医考中整/理搜集。

破坏的肺泡可相互融合形成囊，囊壁衬覆扁平上皮和纤毛上皮，增生的结节可突进囊内、肺泡和细支气管，使这些壁增厚及结构紊乱。

临床特征：

1.呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。

2.反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发性气胸为首发症状。

3.干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。

4.肺外症状有乳糜尿，乳糜心包积液，乳糜腹水。

5.其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。

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