临床表现-不动纤毛综合征
北京张博士医考外科主治医师辅导资料—临床表现-不动纤毛综合征
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由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍,黏液纤毛运输功能下降,分泌物不能排出北京张博士医考搜集整 理,引起反复长期的慢性感染,这就形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理基础。纤毛广泛存在于呼吸道、中耳、输卵管、精子鞭毛,以及脑、脊髓室膜等组织器官 中,Kartagener综合征可同时伴有肺炎、传导性耳聋、宫外孕、不孕不育及脑积水等。本病首次发病年龄常在儿童期,但易被误诊。反复咳嗽、咳痰、咯 血、鼻塞、流涕、头昏、头痛等,少数因不孕而就诊。
多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热、呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。
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