遗传性因子XⅢ缺乏症简述
北京张博士医考张银合博士携全体优秀老师助大家考试顺利通过!
遗传性因子XⅢ缺乏症
(1)概述:本症是由于因子XⅢ或构成因子XⅢ的亚基遗传性缺乏或合成速率异常导致因子XⅢa的活性减低,不能有效地使可溶性的纤维蛋白单体交联成稳定的纤维蛋白。纯合子患者常有延迟性出血(创伤、手术当时出血不多,12~36小时后出血增多),创面愈合不佳(愈合延迟和瘢痕挛缩)以及生育能力低下(女性常有习惯性流产,男性多不育),新生儿的脐带残段出血等。杂合子型患者一般无出血倾向。
(2)实验室检查:有临床出血而APTT、PT正常时,首先怀疑本症F XⅢ定性试验即尿素溶解试验,该试验特异度高,灵敏度低,不能检出杂合子型的患者。如需要进一步进行F XⅢ定量检测。
「张博士医考www.guojiayikao.com整理,如有转载,请注明出处」
遗传性因子XⅢ缺乏症
(1)概述:本症是由于因子XⅢ或构成因子XⅢ的亚基遗传性缺乏或合成速率异常导致因子XⅢa的活性减低,不能有效地使可溶性的纤维蛋白单体交联成稳定的纤维蛋白。纯合子患者常有延迟性出血(创伤、手术当时出血不多,12~36小时后出血增多),创面愈合不佳(愈合延迟和瘢痕挛缩)以及生育能力低下(女性常有习惯性流产,男性多不育),新生儿的脐带残段出血等。杂合子型患者一般无出血倾向。
(2)实验室检查:有临床出血而APTT、PT正常时,首先怀疑本症F XⅢ定性试验即尿素溶解试验,该试验特异度高,灵敏度低,不能检出杂合子型的患者。如需要进一步进行F XⅢ定量检测。
「张博士医考www.guojiayikao.com整理,如有转载,请注明出处」
上一篇:肝脏疾病的凝血障碍简述
下一篇: 慢性心力衰竭的三大主要症状
- 免费试听
- 网络课
- 直播课
配套图书
红宝书/张博士医考红宝书系列2023新版