新生儿颅内出血（intracranial haemorrhage of the newborn）是新生儿期常见疾病，尤其是早产儿，也是严重脑损伤的常见形式。其病死率高，严重者常留有神经系统后遗症。

【病因和发病机制】

1．早产胎龄32周以下的早产儿，在脑室周围的室管膜下及小脑软脑膜下的颗粒层均留存胚胎生发基质（germinalmatrix，CM）。该结构有以下几个特点：①脑血流缺乏自主调节功能，呈压力被动性脑血流，即动脉压力升高时，脑血流量增加，导致毛细血管破裂出血；当动脉压力降低时，脑血流量减少，引起毛细血管缺血性损伤出血。②该组织是一未成熟的毛细血管网，其血管壁仅有一层内皮细胞，缺少胶原和弹力纤维支撑，易于破损。③GM血管壁的内皮细胞富含线粒体，耗氧量大，对缺氧及酸中毒十分敏感。当血流动力学发生变化或窒息缺氧、酸中毒时，可导致毛细血管破裂，引起出血。④小静脉系统呈“U”字形回路汇聚于Galen静脉。由于这种特殊走向，易引起血流缓慢或停滞、毛细血管床压力增加而致出血。⑤该部位纤维溶解蛋白活性增加。32周以后GM逐步退化形成神经胶质细胞，构成生后脑白质的基础。

2．缺血缺氧窒息时低氧血症、高碳酸血症可损害脑血流的自主调节功能，形成压力被动性脑血流以及脑血管扩张，引起血管内压增加，毛细血管破裂；或静脉淤滞、血栓形成，脑静脉血管破裂出血。

3．外伤主要为产伤所致，如胎位不正、胎儿过大、产程延长等使胎儿头部过分受压，或使用高位产钳，胎头吸引器、急产、臀牵引等机械性损伤均可使天幕、大脑镰撕裂和脑表浅静脉破裂而导致硬膜下出血。其他如头皮静脉穿刺、吸痰、搬动、气管插管等频繁操作或机械通气时呼吸机参数设置不当等可造成头部过分受压、脑血流动力学突然改变或自主调节受损，引起毛细血管破裂而出血。

4．其他新生儿肝功能不成熟、凝血因子不足，或患其他出血性疾病，如同族免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜，或母孕期使用苯妥英钠、苯巴比妥、利福平等药物引起新生儿血小板或凝血因子减少；不适当地输入碳酸氢钠、葡萄糖酸钙、甘露醇等高渗溶液，可导致毛细血管破裂。

【临床表现】

主要与出血部位和出血量有关，轻者可无症状，大量出血者可在短期内病情恶化而死亡。常见的症状与体征有：①神志改变：激惹、嗜睡或昏迷；②呼吸改变：增快或减慢，不规则或暂停；③颅内压力增高：前囟隆起、血压增高、抽搐、角弓反张、脑性尖叫；④眼征：凝视、斜视、眼球震颤等；⑤瞳孔：不等大或对光反射消失；⑥肌张力：增高、减弱或消失；⑦其他：不明原因的苍白、贫血和黄疸。

根据颅内出血部位不同，临床上分为以下几种类型：

1．脑室周围–脑室内出血（periventricular-intraventricular haemorrhage，PVH-IVH）是早产儿颅内出血中常见的一种类型。主要见于胎龄小于32周、体重低于1500g的早产儿，且胎龄越小，发病率越高，是引起早产儿死亡和伤残的主要原因之一。据统计，20世纪80年代，出生体重＜1500g的早产儿发病率高达40%～50%。近年来，由于产前皮质类固醇和出生后表面活性物质的应用，PVH-IVH发病率已明显降低。2%～3%的足月儿也可发生PVH-IVH出血，其中50%～60%的出血来自室管膜下GM，其余则源于脉络丛。根据头颅影像学检查分为4级：I级：室管膜下生发基质出血；Ⅱ级：脑室内出血，但无脑室扩大；Ⅲ级：脑室内出血伴脑室扩大；Ⅳ级：脑室扩大伴脑室旁白质损伤或出血性梗死。出血发生的时间50%在出生后第1天，90%在出生后72小时内，仅少数发病会更晚。预后主要取决于PVH-IVH的严重程度及是否合并其他病变。Ⅰ～Ⅱ级出血大部分预后相对良好；Ⅲ～Ⅳ级出血者死亡率较高，伴有出血性梗死者死亡率高达50%。侧脑室血液或小凝块可引起脑脊液循环通路阻塞，导致梗阻性脑积水，致使脑实质受压、脑皮质变薄。临床上出现头围迅速增大、前囟饱满、颅缝分离，并遗留智力、运动发育障碍等后遗症。

2．原发性蛛网膜下腔出血（primary subarachnoid haemorrhage，SAH）出血原发部位在蛛网膜下腔内，不包括硬膜下、脑室内或小脑等部位出血后向蛛网膜下腔扩展。此种出血类型在新生儿十分常见，尤其是早产儿。SAH与缺氧、酸中毒、产伤等因素有关。由于出血常为缺氧引起，蛛网膜下腔的毛细血管内血液外渗，而非静脉破裂，故大多数出血量少，无临床症状，预后良好；部分典型病例表现为生后第2天抽搐，但发作间歇正常。极少数病例大量出血，引起反复中枢性呼吸暂停、惊厥、昏迷，于短期内死亡。主要的后遗症为交通性或阻塞性脑积水。

3．脑实质出血（intraparenchymal haemorrhage，IPH）常见于足月儿，多因小静脉栓塞后毛细血管内压力增高、破裂而出血。由于出血部位和量不同，临床症状差异很大。少量点片状出血，临床上可无明显症状。如出血部位位于脑干，早期可发生瞳孔变化、呼吸不规则和心动过缓等，前囟张力可不高。出血部位可液化形成囊肿，如囊肿与脑室相通，称为脑穿通性囊肿（porencephalic cysts）。主要后遗症为脑性瘫痪、癫痫和智力或运动功能发育迟缓。由于支配下肢的神经传导束邻近侧脑室，向外依次为躯干、上肢、面部神经的传导束，因此下肢运动障碍较多见。

4．硬膜下出血（subdural hemorrhage，SDH）是产伤性颅内出血最常见的类型，多见于足月巨大儿，或臀位异常难产、高位产钳助产儿。由于机械损伤使硬膜下血窦及附近血管破裂而发生出血。近年来由于产科技术提高，其发生率已明显下降。出血量少者可无症状；出血量较多者一般在出生24小时后出现惊厥、偏瘫和斜视等神经系统症状。严重的小脑幕、大脑镰撕裂和大脑表浅静脉破裂导致严重后颅凹出血，可引起脑干压迫症状，患儿在出生后数小时内死亡。也有在新生儿期症状不明显，而数月后发生慢性硬脑膜下积液的病例。

5．小脑出血（cerebellar hemorrhage，CH）包括原发性小脑出血，脑室内或蛛网膜下腔出血扩散至小脑，静脉出血性梗死，以及产伤引起小脑撕裂4种类型。多见于胎龄小于32周、体重低于1500g的早产儿，或有产伤史的足月儿。临床症状与病因和出血量有关。严重者除一般神经系统症状外，主要表现为脑干压迫症状，可在短时间内死亡。预后较差，尤其是早产儿。