原发性胃淋巴瘤是结外型淋巴瘤中最常见者，占胃恶性肿瘤的3％～5％，仅次于胃癌而居第二位。发病年龄以45～60岁居多。男性发病率较高。病因尚不清楚，近年发现幽门螺杆菌感染与胃的黏膜相关淋巴样组织（mucosa—associatedlymphoidtissue，MALT）淋巴瘤发病密切相关，几乎所有胃淋巴瘤病人的胃黏膜上均发现HP存在。

【病理】95％以上的胃原发性恶性淋巴瘤为非霍奇金淋巴瘤，组织学类型以B淋巴细胞为主；病变源于黏膜相关淋巴组织，黏膜下层出现淋巴滤泡，逐渐向周边蔓延并侵及全层。大体所见黏膜肥厚、隆起但外观完整，对病变进展黏膜可形成溃疡、胃壁节段性浸润或皮革胃样改变，严重者可发生出血、穿孔。病变可以发生在胃的各个部分，但以胃远端2/3后壁和小弯侧多发。恶性淋巴瘤以淋巴转移为主。

【临床表现】早期症状无特异性，常误诊为胃溃疡和胃癌。最常见的症状为上腹痛、可伴有恶心、呕吐、体重下降、消化道出血、贫血等表现。部分病人上腹部可触及肿块，少数病人可有不规则发热。

【诊断】X线钡餐检查可见胃窦后壁或小弯侧面积较大的浅表溃疡，胃黏膜可见的多个大小不等的充盈缺损，胃壁不规则增厚，肿块虽大仍可见蠕动通过病变处是其特征。胃镜检查可见黏膜隆起、溃疡、粗大肥厚的皱襞呈卵石样改变、黏膜下多发结节或肿块等；胃恶性淋巴瘤多向黏膜下层浸润生长，故活检时取材太浅，常难作出正确诊断。内镜超声（EUS）可判断淋巴瘤浸润胃壁深度与淋巴结转移情况，结合胃镜下多部位较深取材活组织检查可显著提高诊断率。CT检查可见胃壁增厚，并了解肝脾有无侵犯、纵隔与腹腔淋巴结的情况，有助于排除继发性胃淋巴瘤。

【治疗】早期低度恶性胃黏膜相关淋巴瘤的可采用抗幽门螺杆菌治疗，清除幽门螺杆菌后，肿瘤一般4～6个月消退，有效率可达到60％～70％。抗生素治疗无效的病例可能存在潜在的高度恶性的病灶，可以选择放、化疗。常用化疗方案为CHOP方案，胃淋巴瘤对化疗反应较好，可明显提高5年生存率。手术治疗胃淋巴瘤有助于准确判断临床病理分期，病变局限的早期病人可获根治机会。姑息性切除也可减瘤，结合术后化疗而提高疗效、改善愈后。可防止病程中可能出现的出血和穿孔等并发症。

三、胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤（gastrointestinalstromaltumors，GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤，占消化道肿瘤的1％～3％，其中60％～70％发生在胃，20％～30％发生在小肠，10％发生在结直肠，也可发生在食管、网膜和肠系膜等部位。以往因缺少诊断标志，多与平滑肌（肉）瘤、神经源性肿瘤等胃肠道间叶来源肿瘤相混淆。研究表明，这类肿瘤起源于胃肠道未定向分化的间质细胞，其分子生物学特点是c-kit基因发生突变，导致酪氨酸激酶受体持续活化，刺激肿瘤细胞持续增殖。c-kit基因编码KIT蛋白（CD117），是重要的诊断标志物。发病年龄范围广泛，75％发生在50岁以上人群，男女发病率相近。

【病理】呈膨胀性生长，可向黏膜下或浆膜下浸润形成球形或分叶状的肿块。肿瘤可单发或多发，直径从1cm到20cm以上不等，质地坚韧，境界清楚，表面呈结节状。瘤体生长较大可造成瘤体内出血、坏死及囊性变，并在黏膜表面形成溃疡导致消化道出血。

【临床表现】症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关。瘤体小时症状不明显，可有上腹部不适或类似溃疡病的消化道症状；瘤体较大可扪及腹部肿块。肿瘤浸润到胃肠道腔内常有消化道出血表现；小肠的间质瘤易发生肠梗阻；十二指肠间质瘤可压迫胆总管引起梗阻性黄疸。

【诊断】钡餐造影胃局部黏膜隆起，呈凸向腔内的类圆形充盈缺损，胃镜下可见黏膜下肿块，顶端可有中心溃疡。由于黏膜相对完整，黏膜活检检出率低，超声内镜可以发现直径<2cm的胃壁肿瘤。CT、MRI扫描有助于发现胃腔外生长的结节状肿块以及有无肿瘤转移。组织标本镜下可见多数梭形细胞，并且免疫组化检测显示CDll7和CD34过度表达，有助于病理学最终确诊。GIST应视为具有恶性潜能的肿瘤，肿瘤危险程度与肿瘤部位、大小、细胞有丝分裂指数（核分裂象）、肿瘤浸润深度和有无转移相关（表34-3）。

表34-3胃肠道间质瘤危险度分级

肿瘤大小（cm）	核分裂/50HPF	原发肿瘤部位	危险度分裂
＜2.0	≤5 6～10	任意 任意	极低 中
2.1～5.0	≤5 6～10	任意 胃 非胃	低 中 高
5.1～10.0	≤5 6～10	胃 非胃 任意	中 高 高
＞10	＞10	任意	高
任意	任意	肿瘤破裂	高

【治疗】首选手术治疗，手术争取彻底完整切除，术中应避免肿瘤破裂。胃肠道间质瘤极少发生淋巴结转移，因此不必常规进行淋巴结清扫。完全切除的存活期明显高于不完全切除的病例。甲磺酸伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，可以针对性地抑制c-kit活性，治疗不能切除或术后复发转移的GIST’有效率在50％左右。中高危险度的GIST术后予甲磺酸伊马替尼可以控制术后复发改善预后，也可以用于术前辅助治疗，以提高手术切除率。