【治疗】
1.阿司匹林每日30~50mg/kg,分2~3次服用,热退后3天逐渐减量,2周左右减至每日3~5mg/kg,维持6~8周。如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常。
2.静脉注射丙种球蛋白(IVIG)剂量为1~2g/kg,予8~12小时静脉缓慢输入,宜于发病早期(10天以内)应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变的发生。应同时合并应用阿司匹林,剂量和疗程同上。部分患儿对IVIG效果不好,可重复使用1~2次,但约1%~2%的病例仍然无效。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防接种。
3.糖皮质激素因可促进血栓形成,易发生冠状动脉瘤和影响冠状动脉病变修复,故不宜
单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素,亦可与阿司匹林和双嘧达莫合并应用。剂量为每日2mg/kg,用药2~4周。
4.其他治疗
(1)抗血小板聚集:除阿司匹林外,可加用双嘧达莫,每日3~5mg/kg。
(2)对症治疗:根据病情给予对症及支持疗法,如补充液体、保护肝脏、控制心力衰竭、纠正心律失常等,有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。
(3)心脏手术:严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。
5.IVIG非敏感型KD的治疗
(1)继续IVIG治疗:首剂IVIG后仍发热者,应尽早再次应用IVIG,可有效预防CAL,若治疗过晚,则不能预防冠状动脉损伤。建议再次使用剂量为2g/kg,一次性输注。
(2)糖皮质激素联用阿司匹林治疗:有学者建议IVIG非敏感型KD可以在IVIG使用的基础上联合使用糖皮质激素加阿司匹林。
【预后】
川崎病为自限性疾病,多数预后良好。复发见于1%~2%的患儿。无冠状动脉病变的患儿于出院后1个月、3个月、6个月及1~2年进行一次全面检查(包括体格检查、心电图和超声心动图等)。未经有效治疗的患儿,15%~25%发生冠状动脉瘤,更应长期密切随访,每6~12个月一次。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失,但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失,常致血栓形成或管腔狭窄。
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