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A1型题
1.下列属于脂溶性维生素的是 A
A.维生素A
B.维生素B
C.维生素C
D.叶酸
E.烟酸
2.小儿特有的对能量的需要是 C
A.基础代谢
B.活动所需
C.生长所需
D.食物的特殊动力作用
E.排泄的消耗
3.蛋白质-能量营养不良皮下脂肪最先消失的部位是 D
A.面颊部
B.躯干
C.臀部
D.腹部
E.四肢
消失顺序为：腹部、躯干、臀部、四肢、面颊部
4.蛋白质-能量营养不良的好发年龄为 A
A.3岁以内
B.学龄前期
C.学龄期
D.青春期
E.好发于各年龄期儿童
5.维生素D缺乏性佝偻病激期主要临床表现是 E
A.烦躁、多汗
B.肌肉松弛、乏力
C.语言发育缓慢
D.睡眠不实
E.骨骼系统改变
6.活性最强的维生素D是 B
A.25(OH)D
B.1，25(OH)2D
C.αD3
D.麦角骨化醇
E.胆骨化醇
7.维生素D缺乏性佝偻病最主要的病因是 D
A.维生素D摄入过少
B.生长快，需要量大
C.肝肾疾病的影响
D.日光照射不足
E.遗传因素
8.下列佝偻病体征中哪项是骨样组织堆积所致 C
A.肋缘外翻
B.颅骨软化
C.方颅
D.膝内翻
E.鸡胸
9.佝偻病活动早期的临床表现是 E
A.骨骼畸形
B.运动机能发育缓慢
C.骨骼X线表现
D.Ca正常、P稍低、AKP升高
E.神经兴奋症状
10.有关佝偻病发病机制中哪项是正确的 E
A.PTH分泌不足
B.肾小管重吸收磷增加
C.肠道吸收磷增加
D.骨重吸收减少
E.钙磷乘积下降
11.佝偻病口服维生素D治疗量所需时间为 A
A.l个月
B.3个月
C.用至症状消失
D.用至体征消失
E.用至2～3岁
A2型题
12.5个月母乳喂养儿，生长发育良好。现母乳量略有不足，正确的做法是D
A.改为人工喂养
B.改为部分母乳喂养
C.改为混合喂养
D.继续母乳喂养，并开始添加辅食
E.改为人工喂养，并开始添加辅食
13.3岁小儿体检时发现鸡胸，血Ca、P、AKP正常，你认为最可能的诊断是E
A.佝偻病初期
B.佝偻病激期
C.佝偻病活动期
D.佝偻病恢复期
E.佝偻病后遗症期
14.6个月小儿，玩耍中突然出现四肢抖动，双眼上翻，持续约5秒钟后缓解，每天发作2～5次。查体：T：36.50C，枕秃(+〉，颅骨软化。应做哪项检查C
A.脑电图
B.血糖
C.血Ca、P、AKP
D.血镁
E.脑脊液
15.5个月小儿患肺炎、代谢性酸中毒，予5%NaHCO35ml后出现四肢抖动，双眼上翻，持续6秒后缓解，抽后意识清晰。最可能的原因是 C
A.癫痫
B.中毒性脑病
C.低钙惊厥
D.合并脑膜炎
E.低血镁
A3型题
(16～18题共用题干)
6个月小儿，有烦躁不安、多汗、夜惊、枕秃，前囟3.5×3.5cm大小，体检未发现明显骨骼畸形。
16.该患儿诊断为佝偻病初期，其参考依据是A
A.临床表现
B.血钙
C.血碱性磷酸酶
D.X线骨骼改变
E.血磷
17.该患儿的实验室检查可发现C
A.血钙增高
B.血磷增高
C.碱性磷酸酶增高或正常
D.PTH降低
E.以上都不是
18.在该患儿的治疗中，下列哪项是正确的C
A.维生素D220～40IU治疗
B.抗生素治疗
C.对有并发症的应给予维生素D3肌肉注射
D.给予维生素D2预防量治疗
E.外科手术
(19～21题共用题干)
小儿4个月，人工喂养，平时易惊，多汗，睡眠少，近2日来咳嗽、低热，今晨突然双眼凝视，手足抽动。查体：枕后有乒乓球感。
19.患儿最可能是 B
A.血糖降低
B.血清钙降低
C.血清镁降低
D.血清钠降低
E.脑脊液细胞数增多
20.可能的诊断是E
A.热性惊厥
B.低血糖症
C.颅内感染
D.低钠血症
E.维生素D缺乏性手足搐搦症
21.止抽后的处理是A
A.静滴钙剂
B.供给氧气
C.肌注呋塞米(速尿)
D.肌注维生素B12
E.静滴葡萄糖液
B1型题
(22～23题共用题干)
A.产能占总能量的10～15%
B.产能占总能量的25～30%
C.产能占总能量的30～45%
D.产能占总能量的50～60%
E.产能占总能量的55～70%
22.某幼儿园给入园的孩子制定营养食谱，碳水化物的合理供给量是 D
23.某幼儿园给入园的孩子制定营养食谱，脂肪的合理供给量是B
四.遗传代谢性疾病
1.先天愚型的临床表现应除外下列哪项 B
A.智力低下
B.体格发育正常
C.特殊面容
D.喂养困难
E.抵抗力低下
2.关于21-三体综合征下列哪项不正确 A
A.本征不属于常染色体畸变
B.小儿染色体病中最常见的一种
C.母亲年龄越大本病的发病率越高
D.60%的患儿在胎儿早期即夭折流产
E.活婴中发生率约1/600～800
3.先天愚型患儿的皮肤纹理特征之一是A
A.通贯手
B.atd角正常
C.第3、4指桡箕增多
D.脚拇指球胫侧弓形纹无指褶纹
E.第5指有两条指褶纹
4.先天愚型患儿染色体检查核型95%以上为A
A.47，XY(或XX)，+21
B.46，XX(或XY)，-14，+t(14q21q)
C.45，XX(或XY)，-14，-21，+t(14q 21q)
D.46，XX(或XY)，-21，+t (21q21q)
E.46，XX(或XY)，-22，+t(21q22q)
5.21-三体综合征患儿的确诊需经B
A.骨骼X线检查
B.染色体核型检查
C.血清T3、T4检查
D.尿三氯化铁试验
E.血浆游离氨基酸分析
6.先天愚型患儿临床特点应除外D
A.特殊面容
B.嗜睡
C.喂养困难
D.免疫功能正常
E.易伴发先天性心脏病
7.苯丙酮尿症属于 C
A.染色体畸变
B.常染色体显性遗传
C.常染色体隐性遗传
D.X连锁显性遗传
E.X连锁隐性遗传
8.典型的苯丙酮尿症是因肝脏缺乏 A
A.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸羟化酶
C.谷氨酸羟化酶
D.二氢生物蝶呤合成酶
E.羟苯丙酮酸氧化酶
9.苯丙酮尿症患儿通常在什么时候出现临床症状 C
A.出生时
B.生后1～3月
C.生后3～6月
D.生后6～9月
E.生后9～12月
10.苯丙酮尿症神经系统表现主要为 C
A.行为异常
B.癫痫小发作
C.智力发育落后
D.肌张力增高
E.腱反射亢进
11.苯丙酮尿症的发病是由于哪种物质的代谢障碍 C
A.碳水化合物
B.脂肪酸
C.氨基酸
D.碳水化合物与脂肪酸
E.碳水化合物与氨基酸
12.苯丙酮尿症的诊断需作下列哪项检查 C
A.染色体核型分析
B.血清T3、T4测定
C.血浆游离氨基酸分析
D.骨骼X线检查
E.尿液粘多糖检测
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