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血小板功能异常性疾病分类简述
来源:张博士医考官网 作者:杨兴菊 2018-07-23 13:08:29
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血小板功能异常性疾病

(1)血小板无力症:亦称Glanzmann病。系常染色体隐性遗传。

它的基本缺陷是血小板膜GPⅡ6/Ⅲa数量减少或缺乏,也可出现GPⅡ b/Ⅲa基因的缺陷。患者的血小板对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶、花生四烯酸等诱导剂无聚集反应,但对瑞斯托霉素有聚集反应。

(2)巨血小板综合征:亦称Bernard-Soulier综合征。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPIb/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏,也可有GPI b/Ⅸ或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能结合vWF,使其不能粘附于内皮下组织,并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。

(3)贮藏池病:指血小板缺乏贮存颗粒或其内容物释放障碍。包括致密颗粒缺陷症、α一颗粒缺陷症(亦称灰色血小板综合征)以及致密体与α-颗粒联合缺陷症。系常染色体隐性遗传,有的呈常染色体显性遗传。患者的血小板对ADP、胶原和凝血酶等诱导剂缺乏释放反应,故释放产物减少。

(4)血小板第3因子(PF3)缺乏症:亦称血小板病,系常染色体隐性遗传。患者的血小板膜磷脂的结构或成分有缺陷。故其表面缺乏凝血因子Va和Xa的受体,致使血小板不能有效地提供凝血催化表面。引起凝血机制异常。表现为白陶土凝血时间延长。

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