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临床执业含助理第八版教材儿科学第七章第三节
来源:张博士医考官网 作者:张鹏光 2017-03-28 11:06:30
第三节胎儿宫内生长异常

一、宫内生长迟缓和小于

宫内生长迟缓intrauterine growth restriction/retardationIUGR与小于胎龄SGA儿并非同义词。IUGR是指由于胎儿、母亲或胎盘等各种不利因素导致胎儿在宫内生长模式偏离或低于其生长预期,即偏离了其遗传潜能。其发生率为所有妊娠的5%8%,而在低出生体重儿中占38%80%IUGR常导致婴儿出生体重SGA,但也可能不是SGASGA儿是指新生儿出生体重小于同胎龄儿平均出生体重的第10百分位或2SD,有早产、足月、过期产小于胎龄儿之分。其原因可能是病理因素,如IUGR所致;也可能是非病理性,如性别、种族、胎次差异等,因此,虽小于胎龄,但健康。从整体上来看,SGAIUGR婴儿围生期死亡率及远期发病率均明显高于适于胎龄儿。

【病因】

宫内生长迟缓或SGA常由母亲、胎儿、胎盘等因素所致。

1.母亲因素孕母年龄过大或过小、身材矮小。孕母经济状况、文化背景差,营养不良(尤其发生在孕晚期时对出生体重影响最明显)、严重贫血、微量元素缺乏等,是发展中国家常见的IUGR原因。缺氧或血供障碍:如原发性高血压或妊娠期高血压疾病、血管性疾病、晚期糖尿病,慢性肺、肾疾患,居住在海拔较高处等,均可因子宫、胎盘血流减少而影响胎儿生长。研究发现,IUGR程度与妊娠期高血压疾病的严重程度和发病时间相关。妊娠期高血压疾病发生在孕早期IUER程度最严重,且其中50%的婴儿出生时体重SGA孕母抽烟:在发达国家常作为单一的、最重要的致IUGR因素;其他的有吸毒、应用对胎儿有损伤的药物、接触放射线等。

2.胎儿因素慢性宫内感染(如TORCH感染)是导致IUGR的重要原因,尤其当感染发生在孕早期,正值胎儿器官形成期,可引起细胞破坏或数目减少;双胎或多胎;染色体畸变及染色体疾病,如唐氏综合征、猫叫综合征等;遗传代谢病;性别、胎次不同:女婴、第一胎平均出生体重通常低于男婴和以后几胎;另外,种族或人种不同,出生体重也有差异。

3.胎盘因素胎儿通过胎盘从母体摄取营养。胎儿近足月时,其体重与胎盘重量、绒毛膜面积呈正相关。胎盘营养转运能力取决予胎盘大小、形态学、血流及转运物质(尤其是关键营养素)是否丰富。母亲子宫异常(解剖异常、子宫肌瘤),胎盘功能不全,如小胎盘、胎盘绒毛广泛损伤或胎盘血管异常、胎盘梗死、慢性胎盘早剥,将影响胎盘的转运功能。胎儿对于胎盘营养物质的转运和吸收也受到其本身基因的调控。此外,脐带附着异常、双血管脐带等也均影响胎儿生长。

4.内分泌因素任何一种激素先天性缺陷均可致胎儿生长迟缓,如胰岛素样生长因子insulin-like growth factorIGF,尤其是IGF-1(主要调节孕后期胎儿及新生儿生后早期的生长)、IGF-2(主要调节胚胎的生长)、胰岛素样生长因子结合蛋白insulin-like growth factor bindingproteinIGFBP)(尤其是IGFB P-3以及营养物质(葡萄糖)胰岛素胰岛素样生长因子代谢轴等,均是调节胎儿生长的中心环节。

【临床分型】

根据重量指数ponderal index[出生体重g×100/出生身长cm3]和身长头围之比,分为匀称型和非匀称型。

1.匀称型患儿出生时头围、身长、体重成比例下降,体型匀称。其重量指数2.00(胎龄37周),或2.20(胎龄37周);身长与头围比1.36。常由于染色体异常、遗传性疾病、先天性感染等因素影响了细胞增殖,阻碍了胎儿生长所致,损伤发生在孕早期。

2.非匀称型其重量指数2.00(胎龄37周),或2.20(胎龄37周);身长与头围比1.36。常由孕母营养因素、血管性疾病所致,如先兆子痫、慢性妊娠期高血压、子宫异常等,损伤发生在妊娠晚期,胎儿迅速生长期,胎儿体重降低与身长、头围降低不成比例,即体重小于预期的胎龄,而身长及头围与预期的胎龄相符,大脑发育常不受影响。

【并发症】

1.围生期窒息IUGR儿在宫内常处于慢性缺氧环境中,故常并发围生期窒息,且多留有不同程度的神经系统后遗症。

2.先天性畸形染色体畸变或慢性宫内感染可引起各种先天性畸形。

3.低血糖由于:①肝糖原贮存减少;②糖异生底物,如脂肪酸和蛋白质缺乏,糖异生酶活力低下;③胰岛素水平相对较高,而儿茶酚胺水平较低;④游离脂肪酸和甘油三酯氧化减少,使能源系统中各种物质间转化受到限制;⑤出生时如有缺氧情况,使糖原贮存更趋于耗竭,极易发生低血糖。非匀称型由于脑重与肝重之比由正常的31增至71,而其脑中糖的利用大于肝的2倍,故低血糖发生率更高。

4.红细胞增多症高黏滞度综合征胎儿宫内慢性缺氧,引起红细胞生成素水平增加、红细胞增多,当静脉血的血细胞比容HCT0.6565%,血黏度18cps,可诊断为红细胞增多症高黏滞度综合征。由于血黏稠度增高而影响组织正常灌注,导致全身各器官受损而出现一系列临床症状和体征,如呼吸窘迫、青紫、低血糖、心脏扩大、肝肿大、黄疸、坏死性小肠结肠炎等,并且进一步加重了低血糖和脑损伤。

5.胎粪吸入综合征宫内缺氧、肠蠕动增加和肛门括约肌松弛,常有胎便排羊水。当胎儿在产前或产程中吸入污染胎粪的羊水,则引起胎粪吸入综合征。

【治疗】

1.有围生期窒息者出生后立即进行复苏。

2.注意保暖。有条件者置入暖箱中,维持体温在正常范围,减少能量消耗。

3.尽早开奶,预防低血糖。注意监测血糖,及时发现低血糖,并给予治疗(详见本章第十五节)。能量不足者可给予部分静脉营养。

4.部分换血疗法周围静脉血Hct0.6565%且有症状者,应部分换血;周围静脉血Hct0.60 60%)~0.7070%但无症状者,应每46小时监测Hct,同时输入液体或尽早喂奶;周围静脉血Hct0.7070%但无症状者是否换血尚存争议。换血量计算方法如下:

换血量ml=×体重kg×100(新生儿血容量为100ml/kg

糖尿病母亲的婴儿为8085ml/kg

预期血细胞比容以0.550.6055%60%为宜,换出血量代以补充生理盐水。

【预后】

1.长期预后与病因、宫内受损发生的时间、持续时间、严重程度及出生后营养状况和环境有关。其围生期死亡率明显高于适于胎龄儿,围生期窒息和合并致命性先天性畸形是引起死亡的两个首要因素。

2.大部分小于胎龄儿出生后体重增长呈追赶趋势,随后身长也出现快速增长阶段,生后第2年末达到正常水平,体格、智力发育正常。

3.约8%出生体重或身长小于第3个百分位者出现终身生长落后。宫内感染、染色体疾病等所致严重宫内生长迟缓者可能会出现终身生长、发育迟缓和不同程度的神经系统后遗症,如学习、认知能力低下,运动功能障碍,甚至脑性瘫痪等。

4.成年后胰岛素抵抗性糖尿病、脂质代谢病及心血管疾病等发病率高。

【预防】

1.加强孕妇保健,避免一切不利于胎儿宫内生长的因素。

2.加强胎儿宫内监护,及时发现胎儿宫内生长迟缓,并对孕母进行治疗

3.如有宫内窘迫,应立即行剖宫产。

二、大于胎龄儿

大于胎龄LGA儿是指出生体重大于同胎龄平均出生体重第90百分位或2SD的新生儿。出生体重4kg者称巨大儿,其中有些是健康儿。

【病因】

1.生理性因素父母体格高大,或母孕期食量较大,摄入大量蛋白质等。

2.病理性因素母患有未控制的糖尿病;胰岛细胞增生症;Rh血型不合溶血症;先天性心脏病(大血管错位);Beckwith综合征等。

【临床表现】

1.由于体格较大,易发生难产而引起窒息、颅内出血或各种产伤,如颈丛和臂丛神经损伤、膈神经损伤、锁骨骨折、肝破裂以及头面部挤压伤等。

2.原发疾病的临床表现Rh血型不合者有重度高胆红素血症、贫血、水肿、肝脾肿大;②大血管错位者常有气促、发绀及低氧血症;③糖尿病母亲的婴儿常伴有早产、一过性低血糖、肺透明膜病、高胆红素血症、红细胞增多症等;④胰岛细胞增生症患儿有持续性高胰岛素血症及顽固性低血糖;⑤Beckwith综合征患儿面容特殊,如突眼、大舌、面部扩张的血管痣、耳有裂纹,以及内脏大、脐疝、低血糖症等。

3.远期并发症肥胖、2型糖尿病发生率远高于适于胎龄儿。

【治疗】

1.预防难产和窒息。

2.治疗各种原发疾病及其并发症。

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